1 临床资料
患儿女， 5 岁 2 个月，皮肤色素减退斑3 年。3 年前患儿家长无意中发现其躯干出现数个蚕豆至杯盖大小皮肤色素减退斑，界限不清，形状不规则，未 予重视， 2 ～ 3 个月后家长发现，四肢也出现甲盖大 小类似色素减退斑。患儿皮肤色素减退斑逐渐增多，无明显不适。1 年前全身色素减退斑明显增多， 部分色素减退斑弥漫融合成大片。3 年内曾多次于 多家医院就诊，曾被考虑诊断“白色糠疹? 炎症后 色素减退? 皮肤异色症? 白癜风?”等，治疗不详。 患儿就诊于本院门诊，考虑“色素减退性慢性苔藓 样糠疹? 蕈样肉芽肿?”。患儿足月顺产，平素体 健。家属否认家族里有类似病史。体检: 系统查体 未发现异常。皮肤科情况: 全身可见泛发的形状不 规则、大小不一的色素减退斑，多数色素减退斑融 合，界限不清，躯干处色素减退斑累及躯干面积约 70% ～80%，可见少许颜色稍深的正常肤色或色素 沉着斑( 图 1) 。辅助检查: 血常规、凝血功能均正 常;人类免疫缺陷病毒抗体、梅毒特异性抗体、肝炎 标志物、结核抗体均阴性。背部色素减退斑组织病理示:真皮浅层及表皮内可见较多单一的淋巴细胞 浸润，多数淋巴细胞细胞核稍深染，核周有空晕，细 胞体积呈小至中等大小。可见淋巴细胞沿基底层排 列。部分淋巴细胞移入表皮，形成 Pautrier 微脓肿 ( 图2) 。免疫组织化学示( 图 3) : CD3( 2 + ) 、 CD8 ( 2 + ) 、 CD4( + ) 、 CD45ＲO( + ) 、 CD5( + ) 、 CD20 ( －) 、 CD30( － ) 、 GramB 少数细胞( + ) 、 Ki67( ＜ 5% +) 。诊断:儿童色素减退型蕈样肉芽肿( hypopigmented mycosis fungoides，HMF) 。根据 MF 的 TNMB 分期方法，本例患儿分期为 I B( T2N0M0B0) 。 治疗:窄谱中波紫外线( NB-UVB) 照射， 2 次/周，初 始剂量为0. 5J/cm2，每次增加 0. 1 ～ 0. 2J/cm2，最大 剂量1. 8J/cm2。治疗 3 个月后大部分色素减退斑 恢复正常肤色，未出现不良反应( 图4) 。
2 讨论
蕈样肉芽肿是一种惰性的淋巴瘤，其亚型较多， 色素减退型 MF 是一种罕见亚型，儿童发生的 HMF 文献报道较少，且本例5 岁儿童的 HMF 色素减退斑 面积累及躯干面积的 70% ～ 80% 左右，面积广泛， 因此做一病例报告。儿童 HMF 出现多发性色素减退斑，很容易误诊为白色糠疹、白癜风、花斑癣、无色 素性色素失禁症、炎症后色素减退、苔藓样糠疹等疾 病，本例患儿在发病3 年后才得以确诊。 HMF 的病理特征与普通 MF 的表现是一致的， 比如病变组织浸润单一的核深染的淋巴细胞，核周 有空晕， Pautrier 微脓肿形成，淋巴细胞呈列队样沿 基底层排列，真皮乳头层胶原纤维增生排列紊乱等。 值得一提的是， MF 的免疫组织化学多为 CD4 阳性， 而色素减退型 MF 多以 CD8 + T 淋巴细胞浸润为 主［1］。HMF 发生色素减退的机制尚不确切，可能与 浸润 CD8 阳性 T 细胞的细胞毒效应有关，细胞毒作 用导致黑素细胞表达的干细胞因子受体 CD117 下 降，最终黑素细胞出现功能紊乱，细胞数量减少［2］。 本例患儿临床表现有相对的特征性，表现为长期的 泛发性界限不清的色素减退斑，表面干燥，结合组织 病理和免疫组织化学，予以明确诊断。王涛等［3］总 结儿童 HMF 的诊断主要依靠典型的临床和病理表现，因斑片期浸润的淋巴细胞数量较肿瘤期的细胞 少，TCＲ 基因重排的阳性率低，TCＲ 基因重排并非诊 断 HMF 的必要指标。随着无创皮肤影像技术的发 展，章玲玲等［4］研究指出 HMF 在皮肤镜及反射式共 聚焦显微镜下有特征性表现，可以为诊断 HMF 提供 有效的筛查支持。 NB-UVB 被证实是一种安全有效便捷的治疗方 法，Kanokrungsee 等［5］报道 HMF 患者使用 NB-UVB 治疗， 2 次/周，取得理想效果，同样本例患儿使用 NB-UVB 治疗3 个月，色素减退斑大约80% ～ 90% 面积恢复到正常肤色。与 PUVA 相比，NB-UVB 避 免了因服用补骨脂素导致的胃肠道反应、光敏感、肝 功能损害、潜在的白内障风险。
参考文献略。
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