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嗜酸粒细胞性胃肠炎病例分析

2022.1.12
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

患者女,25岁。1月前出现腹胀不适、阵发性腹痛,便后腹痛缓解,伴乏力、食欲不振,时有恶心、呕吐,无发热。在外院行抑酸、消腹水、增强免疫及对症处理,症状缓解。近来又出现上述症状入院,患者既往体健,否认食物药物过敏史、长期服药史及家庭遗传病史。

 

实验室检查:WBC9.3×109/L,中性粒细胞比值0.58,嗜酸性粒细胞百分比16.8%,嗜酸性粒细胞计数1.3×109/L。腹盆腔CT平扫+增强(飞利浦256层螺旋CT,BrillianceiCT)显示:胃窦部胃壁增厚强化,胃腔变窄,全结肠、直肠、部分小肠肠壁弥漫增厚,呈“同心圆”、“分层样”征象(图1a~1c),腹盆腔大量积液,未见明显肿大淋巴结。肠镜示直肠、乙状结肠、降结肠、横结肠粘膜充血水肿,散在糜烂,血管纹理消失(图1d,1e),病理提示粘膜慢性炎。腹水细胞学检查,腹水中查找到大量嗜酸性粒细胞(图1f)。

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图1a~1c CT增强扫描示胃窦部、结肠、小肠壁分层样增厚,腹腔积液

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图1d,1e降结肠、横结肠粘膜充血水肿,散在糜烂

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图1f 腹水中检出嗜酸性粒细胞

 

结合患者病史,初步诊断为嗜酸粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG),给予抗炎、利尿、糖皮质激素、增强免疫力等治疗,患者病情明显好转,复查CT示肠壁增厚水肿、大量腹水等症状消失(图1g,1h)。

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图1g,1h糖皮质激素治疗后,胃窦部胃壁、肠壁增厚及腹水等征象已基本消失,梗阻症状解除

 

讨论

 

嗜酸粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG)是嗜酸粒细胞弥漫或局部浸润胃肠道为特征的罕见疾病。EG发病机制不清,以嗜酸性粒细胞局限性或弥漫性浸润消化道为主要特征,其临床表现多变,无特异性。当血嗜酸粒细胞增多,且伴有原因不明消化道症状应强烈怀疑EG可能。Klein等根据胃肠道受侵的层面及深度将其分为3型:1)黏膜型:累及黏膜与黏膜下层,多出现消化吸收不良等症状;2)肌层型:累及肌层,壁增厚僵硬,多出现梗阻症状;3)浆膜型:浆膜层浸润为主,累及肠系膜淋巴结,可出现腹盆腔积液等症状。外周血和骨髓中嗜酸粒细胞增高是EG诊断的重要线索,阳性率约为70%~80%,病理学检查是确诊EG的主要手段。建议活检至少取6点以上,每高倍视野嗜酸粒细胞计数>20个有助确诊。

 

检出率最高的部位为十二指肠,其次为食道及回盲部。内镜下可无明显病变,或仅有黏膜充血、糜烂改变,偶伴出血点,活检阴性临床上并不能完全排除本病,肌层型及浆膜型通常难以检测出嗜酸粒细胞浸润,必要时需进行腹腔镜检查或剖腹探查,因EG对糖皮质激素较敏感,可行激素诊断性治疗,从而避免有创检查。对糖皮质激素有禁忌或依赖的EG患者,可应用白三烯受体拮抗剂孟鲁司特治疗。

 

对于保守治疗症状无明显缓解的幽门梗阻及肠梗阻患者,可考虑行手术治疗。EG的影像学检查多无明显特异性,CT表现与嗜酸粒细胞浸润的部位及程度相关。CT表现中,消化道壁的分层状水肿增厚有一定的特征性,原因在于嗜酸性粒细胞浸润粘膜及肌层,引起充血导致强化程度相对增高,粘膜下层疏松,水肿增厚,呈相对较低强化。本例患者消化道壁分层状增厚,与文献相符。需与淋巴瘤、Crohn病及系统性红斑狼疮、寄生虫感染、嗜酸粒细胞增多综合征、硬皮病及药物等引起的继发性嗜酸粒细胞增高相鉴别。

 


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