妊娠合并嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生病例分析

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生 ( ａｎｇｉ- ｏｌｙｍｐｈｉｏｎｄ ｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ ｗｉｔｈ ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ,ＡＬＨＥ) 是一 种在临床上较少见的良性血管内皮增生性疾病,现将 我科所见妊娠合并 ＡＬＨＥ １ 例报道如下。

病例资料

患者,女,４０ 岁。 右侧耳廓及颞部起 红色结节,伴痒 １＋年。 患者 １＋ 年前无明显诱因右侧 耳廓起黄豆大红色结节,伴痒。 后结节逐渐增大且周 围出现数枚米粒至黄豆大类似皮疹,抓破时易出血。 患者起疹时已妊娠 ６ 个月,８ 个月前顺产 １ 健康女婴。 既往史及家族史无特殊。 体检:一般情况良好,浅表淋巴结未触及肿大, 心、肺、腹未见异常。 皮肤科检查:右侧耳廓、颞部见 数枚米粒至黄豆大红色结节,表面光滑,触之硬(图 １)。 实验室检查:血尿常规、大便常规、生化检查均未 见异常。 组织病理检查:表皮未见明显病变,真皮浅 层及深层均见大量血管增生。 血管内皮细胞呈上皮 样增生,突向血管腔,胞浆丰富,染色浅淡质细,未见 病理性核分裂相。 血管周围见大量嗜酸粒细胞,淋巴 细胞及组织细胞浸润(图 ２、３)。结合临床和组织病理检查诊断为 ＡＬＨＥ。 治疗: 右耳廓较大皮损切除做组织病理检查,其余皮损用醋 酸曲安奈德混悬液和 ２％利多卡因按 １ ∶１ 比例行皮损 内注射治疗,１ 个月后皮损完全消失,随访 １ 年未见 复发。

图 １ 右侧耳廓、颞部见数枚米粒至黄豆大的红色结节,表面光滑,触之硬 图 ２ 表皮无明显改变,真皮全层大量血管增生,血 管内皮细胞钉突样突向血管腔,血管周围见明显嗜酸粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润(ＨＥ,×４０) 图 ３ 真皮增生突向管腔 的内皮细胞胞浆丰富染色浅淡质细,未见病理性核分裂相(ＨＥ,×２００)

讨论

ＡＬＨＥ 最早在 １９６９ 年由 Ｗｅｌｌｓ 等１ 报道, 以增生的毛细血管伴嗜酸粒细胞和淋巴网状组织增 生为特征。 过去曾有人认为 ＡＬＨＥ 与木村病(Ｋｉｍｕｒａ 作者单位:贵阳医学院附属医院皮肤科,贵州贵阳,５５０００４ ∗通信作者 病)为同一种病的不同阶段,但无论在发病情况、临床 表现及组织病理变化上两者均有区别。 ＡＬＨＥ 好发 于 ２０~ ４０ 岁中青年女性,常发生于头皮、颈部,尤其 是颞部、耳周,也可累及躯干、口腔黏膜、舌、尺神经及 外阴等。 皮疹为单发或多发的皮下结节或红色丘疹, 直径多在 １ ｃｍ 左右,表面光滑,边界清楚,质地坚实, 多有瘙痒、压痛等不适,搔抓后易出血,局部淋巴结肿 大少见。 病理特点是以血管增生为主,可由毛细血管 或小血管构成,内皮细胞呈特征性的上皮增生和肿胀。 除衬于血管内壁外,内皮细胞还可在血管腔内生 长,并在血管外呈实性巢索状增生。 ＣＤ３１ 阳性。 病 变中可见数量不等的慢性炎症细胞,但很少有淋巴滤 泡形成。 木村病好发于青壮年男性,皮损为皮下结节 或肿块,多呈肤色,常累及真皮深层和皮下组织,甚至 侵犯唾液腺和骨骼肌；组织学上以纤维化炎症病变为 主,而肿胀肥大的内皮细胞成分少见；以淋巴组织的 增生并且多数可见淋巴滤泡形成,血管主要为毛细血 管后静脉型血管内皮细胞呈扁平为特征。 此外,还应 与化脓性肉芽肿、Ｋａｐｏｓｉ 肉瘤、血管肉瘤等相鉴别。 ＡＬＨＥ 发病的病因不清,可能与外伤、血管瘤、动 静脉瘤、动静脉畸形、内分泌有关。２ 部分 ＡＬＨＥ 发病 与妊娠有关,３ 皮肖冰等４ 报道 １ 例 ＡＬＨＥ 妊娠后出现 发疹,并迅速增多,终止妊娠后停止发展。 本例妊娠 后才出现皮疹,并迅速增多,表现为多发性皮疹,可能 与妊娠后雌激素、孕激素水平升高有关。 ＡＬＨＥ 是良性疾病,主要采用手术治疗,也可皮 损内糖皮质激素注射、放疗、激光,部分可自行消退, 治疗不彻底可复发。 本例手术切除一处较大皮损,其 余皮损内糖皮质激素注射治疗,效果较好,随访 １ 年 未见复发。

参考文献略。