血友病A是一种以凝血因子VIII缺乏为特征的X染色体连锁的遗传性凝血因子缺乏性疾病。随着凝血因子VIII替代治疗的应用，国内外关于血友病患者手术治疗的报道日益增加，但麻醉方式选择超声引导下神经阻滞的报道较少，凝血障碍导致难以控制的大出血是其麻醉的主要风险，椎管内或深部注射为相对禁忌。温州市人民医院麻醉科对1例拟行“左下肢清创缝合+VSD负压吸引术”的血友病A患者实行超声引导下左坐骨神经（臀下入路）和左股神经阻滞麻醉，围手术期生命体征平稳，无出血、血肿等并发症，现结合文献分析如下。
1.病例资料
患者，男，59岁，80kg。因“车祸致左下肢疼痛伴出血2d”于当地医院急诊全麻下行“筋膜切开减压术”，术后患者予预防感染、补液等对症治疗，左下肢肿胀较前逐渐加重，左下肢皮肤感觉丧失，后转至我院行“左下肢清创缝合+VSD负压吸引术”。患者ASA分级II级，既往血友病A型病史，长期注射凝血因子VIII，有高血压病10余年，否认大关节畸形。
查体：左下肢局部敷料包扎中，皮肤张力高，左足背动脉搏动未及，皮肤感觉丧失，远端肌力1级，余查体无特殊。实验室检查：红细胞计数：3.65×109/L，血红蛋白：115g/L，血小板计数：235×109/L，C-反应蛋白：64.5mg/L，凝血酶原时间（prothrombin time，PT）：12.9s，活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）：36.8s，D-二聚体：2.12mg/L，血管性血友病因子（von willebrand factor，vWF）：275%，血浆凝血因子VIII活性：61%，凝血因子VIII抑制物：阴性。APTT纠正试验：纠正前APTT：30.8s，正常血浆1:1纠正后APTT：30.7s，正常APTT：30.5s，APTT纠正试验比值：0.6%。
经血液内科医师、麻醉科医师及骨科医师联合会诊讨论围术期处理，手术前24h每6h输注600U人凝血因子VIII针，手术日晨于病房输注人凝血因子VIII针1500U补充凝血因子替代治疗，输注过程顺利，无输注不良反应。输注人凝血因子VIII针30min后测血浆凝血因子VIII活性118%，PT：12.4s，APTT：32.7s，符合手术要求。患者送至手术室，常规心电监护，5L/min面罩给氧，予右美托咪定0.5μg·kg-1·h-1维持镇静，持续输注至术毕。
患者侧卧，患侧在上，常规消毒铺巾，采用SonoSite低频超声探头，放置于股骨大转子和坐骨结节连线中点做短轴切面扫描，调整探头方向，可见坐骨神经横截面呈椭圆形，其表面为臀大肌，深面为股方肌，内外侧分别为坐骨结节和股骨大转子，采用10cm长穿刺针，平面内进针技术进针直到坐骨神经表面，回抽无血后注入0.375%布比卡因20mL。
患者仰卧，患肢外展且外旋15°，常规消毒铺巾，采用SonoSite高频超声探头，在腹股沟韧带下方2 cm处水平放置探头，长轴与大腿纵轴垂直，扫描获得清晰的髂耻弓筋膜处由外向内排列的股神经、股动脉和股静脉横断面超声图像，平面内技术由大腿外侧皮肤进针，经缝匠肌至髂腰肌表面股神经处，回吸无血后注入0.375%布比卡因15mL。局麻药推注过程中均每5～7mL再次缓慢回抽观察有无回血。患者术中生命体征平稳，无诉疼痛，神经阻滞麻醉穿刺部位及手术野均未发现明显出血倾向，共输入人凝血因子VIII针600U，出血量20mL，尿量1000mL，手术历时140min。
手术结束入病房继续予人凝血因子VIII针600U，每6h输注1次，持续4d。术毕超声检查穿刺路径未见血肿，术后随访麻醉穿刺部位未见血性分泌物，患者未诉明显不适及疼痛。
2.讨论
2.1麻醉选择
血友病A患者是否可行神经阻滞麻醉一直以来都有争议。既往血友病患者在下肢手术麻醉方式选择上，为避免发生椎管内或深部组织出血、血肿，多以全身麻醉为主，不推荐椎管内麻醉或神经阻滞麻醉。
近年来，超声实时引导技术使得神经阻滞达到可视化的要求，避免了既往神经阻滞的盲目性，可缩短穿刺时间和阻滞起效时间，减少局麻药用量，有效降低血管、神经损伤等并发症的发生。DISTEFANO等报道对1例血管性血友病患者成功实行超声引导下股神经阻滞并置管。SRIPADA等提出了在围术期维持安全水平的凝血因子VIII，采用外周神经阻滞单一麻醉方式并辅助轻度镇静，可安全地用于中度至重度血友病患者的四肢手术。
本例患者考虑全身麻醉可能出现颞下颌关节活动度差引起插管困难，喉镜和气管导管可能引起咽喉和声门软组织的损伤或气管黏膜下血肿，甚至大出血导致呼吸道梗阻，椎管内麻醉若反复穿刺可能引起难以控制的出血和巨大硬膜外血肿形成，有压迫脊髓造成截瘫的危险，且患者输注凝血因子VIII替代治疗后凝血功能可，故拟定超声引导下神经阻滞麻醉方案。血友病患者的麻醉选择应尽量避免操作或药物因素诱发或加重出血。神经阻滞麻醉患者术中血流动力学波动小，可避免血压剧烈波动引起出血。
本例患者行神经阻滞麻醉时选择超声引导，不仅可以准确定位，减少反复的盲探穿刺，并可在超声下实时监测穿刺针的进针方向和深度，观察局部麻醉药液在目标神经周围的分布及有无出血、血肿的发生。坐骨神经起自骶神经丛，经梨状肌下孔出盆腔后抵达臀部，在坐骨结节与大转子之间下行至股后区，移行为腓总神经和胫神经，解剖变异较少，是人体最粗大的外周神经。股神经经过腹股沟韧带的下方进入大腿前面在腹股沟韧带附近，是腰丛的最大分支。
这一解剖特点使得坐骨神经和股神经阻滞简单安全，成功率高，超声引导下更能提高准确性和减少并发症。梅伟等报道行148例超声引导下坐骨神经阻滞，未发生误入血管、穿刺部位血肿。坐骨神经在臀下毗邻股外侧皮神经，故本例患者选择臀下入路时可达到更大范围的阻滞效果，避免止血带引起的不适。当完全阻滞股神经及坐骨神经时，可基本完全阻滞所有下肢的感觉神经，满足下肢手术要求。患者术中及术后均无诉疼痛，满意度高。
2.2替代治疗
血友病A临床上首选替代治疗。迅速提高凝血因子VIII是保障围术期安全的关键。替代治疗至少应在手术前1h开始。在没有抑制物的情况下，静脉输注1U/kg凝血因子VIII，可提高大约2%凝血因子VIII因子水平。首次剂量的计算方法：患者体质量（kg）×希望提高的因子水平（%）×0.5。
凝血因子VIII的半衰期为8～12h，要使体内凝血因子VIII保持在一定水平需每8～12h输注首次剂量一半，直到出血停止或伤口结痂。替代治疗期望达到的凝血因子活性程度根据手术部位和类型有所不同。一般，大型手术凝血因子VIII活性水平需达到50%～100%，而下肢清创缝合+VSD负压吸引术这类中型手术要求达到40%～80%，小型手术也需达到20%～60%。若输注凝血因子VIII后，其水平无明显升高，应考虑是否存在凝血因子VIII抑制物，进行抑制物检测，根据滴度高低制定相应抑制物治疗方案后再行手术。
术前需高度重视、准备充分，进行包括麻醉医师，血液内科医师，手术医师在内的多学科联合会诊，探讨最佳手术、麻醉方案，可与药剂科、输血科加强沟通，除提前备足凝血因子VIII替代治疗外，还应准备足量的新鲜冰冻血浆、浓缩红细胞和血小板等，制定大出血抢救策略。
综上，血友病A超声引导下坐骨神经和股神经阻滞，可有效避开重要组织，降低血管损伤的概率，较全身麻醉而言，不但能满足手术麻醉的要求，还可实现良好的术后镇痛效果，减少麻醉药用量，围手术期无明显异常出血倾向，为血友病患者行下肢骨科手术提供一种麻醉选择。
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