Takayasu病（Takayasu arteritis，TA）又称为无脉病，是一种原因不明的动脉炎。本文报道1例TA患者病程中出现蛛网膜下腔出血、脑梗死等并发症，并结合文献讨论TA各种并发症的可能原因。
1.病例资料
患者，女，19岁，因“头晕伴呕吐近1月”收住院治疗。患者于1月前无明显诱因出现头晕、头昏沉，恶心呕吐，呕吐为胃内容物，四肢乏力，无明显咳嗽、咳痰，无发热，无心慌、胸闷、胸痛不适。就诊于当地医院查血压（右侧上肢）75/40mmHg（1mmHg=0.133kPa），并行头颅CT未见明显异常，血常规示红细胞3.07×1012/L，红血蛋白102g/L，大便潜血分析示隐血弱阳性；考虑低血容量性休克，给予补液、升压、抗休克等对症支持治疗，但血压未见明显上升，持续去甲肾上腺素5mL/h泵入维持，血压维持在90/60mmHg，复查血常规示红细胞3.17×1012/L，红血蛋白101g/L，大便常规隐血阴性，但上述症状未见好转。半月前患者突发头痛，头晕及头昏沉未见加重，仍有恶心感，无明显呕吐，四肢活动尚可，
急查头CT示右侧额颞叶脑沟、外侧裂及鞍上池高密度影，大脑镰前部高密度增高，考虑蛛网膜下腔出血，立即给予降颅压、营养神经、止血等对症治疗，患者头痛、头晕、头昏沉不适稍有缓解，为求进一步诊疗就诊于我院，门诊以“蛛网膜下腔出血及低血压原因待查”收住院。患者既往体健，否认高血压、肾脏及心脏等病史。
查体：体温36.5℃，呼吸19次/分，心率95次/分，四肢血压：左上肢60/40mmHg，右上肢80/50mmHg，双下肢180/100mmHg，双侧脉搏消失，血氧饱和度99%。神清，精神差，记忆力，计算力及定向力正常，语言流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧眼球活动自如，无眼震，双侧额纹对称，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称，四肢肌力及肌张力正常，双侧腱反射对称，感觉及共济检查正常，病理征未引出。颈强2指，双侧克氏征（+）。心肺腹查体无阳性体征。
辅检：血常规示红细胞计数3.19×1012/L，血红蛋白102g/L。尿常规、大便分析无异常；生化全套、凝血全套、抗心磷脂抗体、风湿及类风湿全套、免疫全套、狼疮抗凝物均无异常；血沉53mm/H，超敏C反应蛋白8.2mg/L。查颈部及四肢动静脉彩超示：双侧颈总动脉管壁增厚，管腔狭窄（大动脉炎改变可能）；左侧锁骨下动脉及右侧锁骨下动脉近心段管壁增厚，管腔狭窄（大动脉炎改变可能）；双侧上肢动脉血流速度减低；双下肢动静脉未见明显异常；行全颅DSA术，示左侧颈内动脉近端约90%狭窄，余动脉未见明显异常。复查头颅CT示右侧额颞部片状密度稍减低灶，伴右侧大脑组织稍肿胀，考虑蛛网膜下腔出血吸收后改变，较前明显好转。
故考虑诊断为：TA；蛛网膜下腔出血，并给予停用升压治疗，给予激素（甲强龙40mg静滴，qd），营养神经，改善情绪（舍曲林片50mg，口服，qd）等治疗。治疗15d后上述症状明显好转，患者未诉头痛，头晕及昏沉感，四肢活动尚可，未诉其他特殊不适，查体：四肢血压：左上肢60/45mmHg，右上肢70/55mmHg，双下肢110/70mmHg，双侧桡动脉脉搏消失，神清，记忆力，计算力及定向力正常，语言流利，颅神经（－），四肢肌力及肌张力正常，双侧腱反射对称，感觉及共济检查正常，病理征未引出，颈软，双侧克氏征（－）。
复查头颅MRI示：左侧额叶、颞叶、右侧顶颞叶、右侧扣带回脑回异常信号，双侧半卵圆中心、左侧基底节区、左侧杏仁核、右侧颞叶多发点状异常信号，结合病史，多考虑为新鲜梗死灶，考虑脉管炎所致可能，建议结合临床。头颅MRI+DWI+MRA示：左侧大脑前动脉起始部、右侧大脑后动脉起始部粗细欠均、管腔狭窄；左侧颈内动脉末段较对侧略细；左侧大脑中动脉M1段未见明显膨隆及狭窄。
头颅PWI示：以上改变，结合平扫+DWI及MRA，多考虑为梗死改变，脉管炎所致可能。最终诊断：TA病；蛛网膜下腔出血；脑梗死。出院后给予激素（甲泼尼松36mg，qd），改善情绪，护胃，补钾，补钙，抗血小板聚集（拜阿司匹林）等治疗，半月后复查血沉，超敏C反应蛋白均正常。后递减甲泼尼松用量，随访半年，患者生活学习正常，炎性指标正常，未复发。
2.讨论
80%~90%的TA病例为女性，发病年龄通常为10~40岁。TA广泛分布于世界各地，在亚洲患病率最高。其病因尚未阐明，可能相关因素有营养缺乏、结核、梅毒、胶原性疾病、风湿热、自体免疫疾病及非特异性过敏反应等。其病变主要累及主动脉弓、头臂动脉、颈总动脉及锁骨下动脉，引起各动脉及分支的管腔狭窄或闭塞而产生脑功能障碍。病变为斑块状或长条状的动脉内膜增厚，使动脉腔发生节段性不规则的狭窄及扩张，在不同部位可有血栓形成，有的已被再通。
1990年美国风湿病协会（ACR）制定的TA诊断标准：①发病及出现症状或体征时年龄＜40岁（本例患者为青少年女性）；②肢体有间歇性跛行，活动时症状加重；③一侧或双侧大动脉搏动减弱（本例患者双侧桡动脉脉搏消失）；④双侧肢体收缩压差＞10mmHg（左上肢60/40mmHg，右上肢80/50mmHg，双下肢180/100mmHg）；⑤单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉处闻及杂音（双侧锁骨下动脉可闻及杂音）；⑥主动脉全程、其一级分支或上下肢近端大动脉的动脉造影示动脉狭窄或闭塞，且不能用动脉硬化、纤维肌发育不良或其他原因解释（本例患者中左侧颈内动脉近端约90%狭窄）；符合该标准中3项即可诊断，本病例符合诊断标准中5条。
复旦大学附属中山医院团队在2015年提出TA的诊断标准：女性（3分）、年龄<40岁（4分）、胸闷或胸痛（2分）、黑矇（3分）、血管杂音（2分）、脉搏消失或减弱（5分）、主动脉弓及其分支受累（4分）、腹主动脉及其分支受累（3分）；得分≥8分考虑TA，在中国人群中诊断敏感度和特异性分别为90.63%和96.97%。本病例得分19分，可确诊为TA病。血管造影为其诊断的金标准，血管彩超可提供血管壁特征性改变。
1977年Lupi-Herrera在Ueno的TA分型基础上，提出四型分类法：头臂动脉型，累及主动脉及其分支；胸腹主动脉型，累积降主动脉及腹主动脉；广泛型，具有上述2种病变；肺动脉型。其中头臂动脉型发病率最高，其次是胸腹主动脉型。
本病例属于头臂动脉型。蛛网膜下腔出血多见于动脉瘤或血管畸形患者，TA病导致脑血管病多为缺血性脑卒中，少数情况下出血性脑卒中包括蛛网膜下腔出血多由于合并动脉瘤引起，但本例患者行DSA检查示左侧颈内动脉近端约90%狭窄，未见动脉瘤及血管畸形，尚无蛛网膜下腔出血的重要因素。
分析其原因可能为：患者在发病后持续使用去甲肾上腺素，入院时双下肢血压达到180/100mmHg，可推测在患者出现蛛网膜下腔出血时，仍持续去甲肾上腺素治疗，虽未测量双下肢血压，但可以推测该患者原有中心动脉压可能一直很高，可能长期高血压状态未被发现，导致合并颅内出血。其原因可能与在TA病改变颅内动脉血液动力学基础上合并高血压或动脉本身损害有关。但目前尚无TA病累及颅内血管的炎症改变或动脉瘤形成的颅内动脉病理改变的证据。
TA病导致脑梗死的发病机制可能是TA病累及颈部血管时，病变的动脉壁纤维化，呈弥漫性或不规则性增厚、变硬，引起血管不同程度狭窄或闭塞，同时合并血栓形成，栓子脱落阻塞血管远端形成脑梗死。当颈部动脉狭窄或闭塞时造成其颅内远端血管低灌注，当侧支循环代偿不良时易形成分水岭脑梗死。此外，血管炎累及颅内动脉或动脉栓塞都可导致颅内动脉狭窄。若双侧动脉起始部都存在临界性狭窄，患者直立时脑部血流灌注压会明显下降而表现为反复头晕、头昏沉甚至晕厥等。
本病例被误诊为低容量性休克，主要结合病史。分析误诊的原因入院时上肢的血压无法测量和偏低，脉搏无法触得，未测量下肢血压进行对比，医护人员对病情观察不仔细，对病情的分析不够仔细，诊断思路过于局限，在抗休克治疗过程中，血压始终无明显改变，并出现烦躁不安等症状，未能及时警觉。提示对青年女性出现不明原因的上肢血压测不到或持续的低血压，上肢无脉或脉搏减弱的情况，应警惕大动脉炎的可能，应及时测量四肢血压，以协助诊断。如高度怀疑TA，应及时行血管彩超或血管造影等检查，以明确诊断，指导治疗。
TA包括活动期治疗及血管闭塞期治疗。活动期治疗以皮质类固醇如泼尼松口服为主，无效或泼尼松减药期间复发可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗。血管闭塞期治疗，病变血管较局限可行手术切除术或旁路手术，颅内外血管搭桥术对缓解颈动脉或椎动脉缺血症状有益。血管扩张剂、抗凝剂、抗血小板聚集疗效尚不肯定。TA的预后主要取决于炎症持续状态及并发症的进展。TA进展缓慢，多数患者预后尚可，5~10年存活率约为80%~97%，出现脑梗死、心功能衰竭，肾功能衰竭和高血压患者预后差。
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