孕妇31岁，孕3产1，孕13+5周，来我院行产前检查。超声检查：宫腔内可见两个胎儿及两胎儿间较薄的隔膜回声。其一胎儿（F1）头臀径约64mm，双顶径约20mm，胎心率约150次/min（图1A），NT厚约1.0mm，可见两条脐动脉。另一胎儿（F2）头臀径约48mm，呈蜷曲状，全身皮肤明显水肿增厚，回声减低，可见较多分隔回声，较厚处约0.8 cm；双顶径约15mm；双侧胸腔均探及积液，均深约0.6 cm，胸腔内相当于心脏位置可见实性等回声团块，大小约0.5 cm×0.4 cm，反复扫查未见胎心搏动（图1B）；膀胱旁仅见一条脐动脉，内探及自F1经脐动脉、胎盘逆灌入的血流信号（图2），腹主动脉内亦探及反向的搏动性血流信号，检查期间F2可见胎动。超声提示：宫内妊娠、单绒毛膜囊双羊膜囊双胎、双胎反向动脉灌注序列征。
图1AF1可见胎心搏动；图1BF2胸腔内相当于心脏位置可见实性团块，未见胎心搏动，并可见皮肤明显水肿增厚；图2频谱多普勒示F2脐动脉血流反向
讨论
双胎反向动脉灌注序列征（twins reversed arterial perfusion sequence，TRAPS）又称无心脏畸形胎儿序列征（acardiac twins sequence），是一种致死性的严重畸形，其发生率在所有妊娠中约为1/35000，在单卵双胎中约为1%。1533年Benedetti首次报道该病，国内戴钟英于1987年首先报道产前超声诊断1例。双胎反向动脉灌注序列征常发生在单卵双胎妊娠中，发生机制尚不十分清楚，但“动脉反向灌注”理论被广泛认同，即：一胎发育正常，一胎为无心畸形或仅有心脏痕迹或为无功能的心脏，发育正常的胎儿称为“泵血儿”，无心脏畸形胎儿为“受血儿”，泵血儿不仅要负责其自身的血液循环，还要负责受血儿的血液供应；双胎之间的血管交通非常复杂，但两者之间至少必须具备动脉-动脉及静脉-静脉两大血管交通才能完成上述循环过程；泵血儿通过动脉-动脉吻合将低氧血反向灌入受血儿的脐动脉中，受血儿通过上述交通支获得循环血液而存活，但这种反向的血流氧含量和营养成分均较低，受血儿往往表现为高度水肿、身体下部发育较好、身体上部器官缺失或发育不全。但也有学者认为TRAPS是由于先天性心脏不发育或原始心管融合失败所致。
超声检查是TRAPS产前诊断、评估及随访的主要手段，其超声特征包括：无心畸胎没有心脏或只有假心管搏动、头端无定形、躯干和四肢末端难以区分、广泛性皮下水肿，彩色多普勒脐血管内可见反向血流灌注。由于双胎反向动脉灌注序列征较为罕见，且在妊娠早期无心脏畸形胎儿体积较小，血流改变不明显，常被误诊或漏诊，因此产前诊断、尤其是早期诊断比较困难。临床工作中，当发现多胎妊娠合并一胎严重畸形且无心脏结构及搏动时，应想到TRAPS的可能，并行彩色多普勒检查，仔细观察畸形胎体内有无血流信号，若畸形胎体内脐动脉血流反向灌注，则可确诊。
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