老年男性近端肌肉无力伴眶周红斑病因分析

患者，男，53岁，因眶周红斑和广泛的瘙痒性皮疹1年而到风湿科就诊。患者曾接受抗生素和局部保湿剂的治疗，无明显效果。皮肤检查显示向阳性皮疹（图1A）、披肩征（图1B）和Gottron疹（图1C）。近端肌肉无力，肌酸激酶水平升高（671 IU / L）。肌电图显示短的多相电位、纤维颤动和重复放电。恶性疾病的筛查显示有一个3cm的肺结节。经口服泼尼松、甲氨蝶呤、静脉注射免疫球蛋白治疗后，患者皮肤损伤有所改善，肺结节也在监测中。

图1

皮肌炎是一种罕见的特发性炎症性肌病，其皮肤表现严重程度各不相同。儿童的发病高峰在5-15岁，成人的发病高峰在45-60岁。皮肌炎皮疹通常是光敏性的，鉴别诊断包括亚急性皮肤狼疮、接触性皮炎、药疹和光毒性反应。

目前临床主要采用Bohan等1975年提出的DM诊断标准，明确的诊断需要以下4个或更多标准：对称性近端肌无力；血清肌酶升高，特别是CK升高；肌电图异常；肌活检异常；特征性皮肤损害（向阳性皮疹、V形征和Gottron丘疹等）。约10％的患者会出现无肌病皮肌炎，没有明显的肌肉受累，通常与抗MDA5抗体有关。其他表现可能包括心律不齐、间质性肺疾病和炎症性关节炎。

初期治疗通常包括全身性糖皮质激素加甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。静脉注射免疫球蛋白多用于难治性病例。

在成人DM患者中，在最初的5年中，恶性疾病的风险增加了2倍（特别是抗TIF1-γ抗体）。肺腺癌、胃腺癌、胰腺腺癌和骨盆腺癌最常见。