垂体瘤卒中是由于垂体腺瘤急性出血或梗死，引起机体神经功能和内分泌功能急性恶化的临床综合征。主要症状为突发剧烈头痛、视力下降、失明等，还可出现垂体功能低下，甚至意识障碍，治疗不及时可危及病人生命。以动眼神经麻痹为首发症状的垂体瘤卒中病例非常罕见，易误诊为颅内后交通动脉瘤。现报道1例以完全性动眼神经麻痹为主要首发症状的垂体瘤卒中病例。
1.病例资料
男性患者，52岁。入院1天前无明显诱因突发剧烈头痛，呈持续性，随后出现左眼睑下垂，左眼球向内、向上、向下活动受限，左瞳孔5.0mm，直接、间接对光反射消失，提示左眼动眼神经麻痹。头部CT（图1A）示：鞍区类圆形高密度影，大小约1.5 cm×2.0 cm，以“鞍区病变”急诊收入院。入院后急行头部计算机断层显像血管成像（CTA）检查，未见颅内动脉瘤病变，次日垂体MRI（图1B，C，D）检查示：蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍内突向鞍上可见不规则形高低混杂信号影，T1WI呈中心低，边缘高信号，T2WI呈中心高，边缘低信号，约2.5 cm×2.6 cm×1.6 cm，增强扫描病灶强化不明显，病变紧邻双侧海绵窦。患者血电解质检查无异常，内分泌激素检查24h尿游离皮质醇降低，为71.7nmol/24（参考值：108.00－961.00）。
图1 头部CT（A）鞍区类圆形高密度影。垂体核磁T1矢状位（B）、T2矢状位（C）、增强冠状位（D）扫描，见鞍内突向鞍上不规则形高低混杂信号影，T1WI呈中心低，边缘高信号，T2WI呈中心高，边缘低信号，约2.5 cm×2.6 cm×1.6 cm，增强扫描病灶强化不明显，病变紧邻双侧海绵窦。
患者视力视野检查未能配合。根据影像学特征考虑为垂体瘤卒中，遂加用氢化可的松100mg静点，预防垂体功能低下，第2日急诊显微镜下经鼻蝶行肿瘤切除术，术中见肿瘤呈暗红色豆腐渣样、质软，其中混有新鲜出血，伴有少许坏死肿瘤和垂体组织。术后病理回报为垂体腺瘤（垂体促性腺激素腺瘤）。免疫组化结果示：Ki67 （＋1%）、Syn（＋）、CgA（＋）、GH（－）、PRL（－）、ACTH（－）、LH（＋）、TSH（－）、FSH（＋）。术后第３日动眼神经麻痹完全恢复。术后2周复查内分泌激素正常，血电解质正常，视力视野检查未见明显异常。
2.讨论
目前垂体瘤卒中发病机制尚未明确，据国外文献有如下几种导致垂体瘤卒中的因素：（1）垂体血供减少导致的卒中：比如垂体腺瘤快速增长，导致其血液供应不足，从而引起肿瘤缺血、坏死，继而出血；另外一过性颅内低灌注，如咳嗽，打喷嚏；再如血管造影，脊髓造影，腰椎穿刺引起颅内压变化而导致的颅内血流变化也可引起垂体瘤卒中；垂体腺瘤经过放疗后，其内血流减少也可导致卒中；还有由于糖尿病和长期高血压可引起腺体微血管系统退行性变而出现卒中。（2）垂体血流量急性增加导致的卒中，如高血压可引起垂体瘤出血。（3）刺激垂体导致的卒中：妊娠时垂体功能代偿性增强，诊断内分泌疾病时垂体功能试验等，均可导致垂体瘤卒中；服用溴隐亭治疗泌乳素性垂体腺瘤，或口服促性腺激素释放激素治疗前列腺癌时，均有发生垂体瘤卒中的报道。（4）应用抗凝药物也可造成垂体瘤卒中。
影像学诊断主要依靠CT和垂体MRI检查。CT检查肿瘤一般呈等密度及低密度影，也可呈高密度影，往往提示垂体瘤卒中。CT对诊断急性出血比较敏感，还可显示鞍区骨质的变化。垂体MRI检查是诊断垂体瘤最主要最可靠的手段，扫描可见鞍区蝶鞍扩大、鞍底下陷，清晰显示垂体瘤病变，垂体瘤内发现高低混杂信号，则提示垂体瘤卒中。急性期出血T1WI呈等或低信号，T2WI呈低或高信号，1－2周内可逐步变为高信号。坏死和囊变在T1WI呈低信号，T2WI 呈高信号，并出现液平面。
垂体MRI扫描还可显示肿瘤与视交叉、海绵窦、下丘脑等邻近结构的关系，供临床医生手术决策时参考。临床上突发头疼伴完全性动眼神经麻痹以颅内后交通动脉瘤最常见，垂体瘤卒中主要以视力视野受损为首发症状，以完全性动眼神经麻痹为首发表现的患者非常罕见，因此易误诊为颅内动脉瘤。由于垂体瘤卒中可引起部分或全垂体功能低下，最常见类型是离子紊乱、皮质醇和（或）甲状腺激素缺乏，尤其是皮质醇缺乏可致急性肾上腺功能不全，危及生命。因此，垂体瘤卒中患者早期可行激素替代治疗，预防垂体功能低下。
患者一旦确诊为垂体瘤卒中，应急诊行经鼻蝶或开颅手术切除肿瘤。特别是出现视力，视野障碍及眼肌麻痹的患者，更应立即手术治疗，解除肿瘤压迫，术后大部分患者的视力视野障碍及眼肌麻痹得到了良好的恢复。本例患者术后第三天动眼神经麻痹完全恢复。我们认为对于垂体瘤卒中患者，应尽快确诊、尽早手术治疗，对保护和抢救患者视力、保护和挽救患者垂体功能至关重要。对伴有完全动眼神经麻痹，易误诊为颅内后交通动脉瘤的患者，头部CTA和DSA检查并结合垂体MRI扫描，明确诊断并不困难。
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