患者男，19岁，因“左侧背部进行性增大肿块2月余”，门诊以“胸壁肿物”收住入院。入院体检：左侧后胸壁可见大小约10 cm×6 cm×3 cm肿物，质地硬，活动性差，周围界限不清。
行胸部CT显示：左侧后上胸壁不规则软组织肿块，最大截面约6.4 cm×8.8 cm，病变部分凸向肺野，内可见斑点状致密影，增强扫描病灶不均匀强化并多发供血动脉，病灶包饶左侧第4、5肋骨，部分延及邻近背部竖脊肌及菱形肌，左侧第4、5肋骨及3、4、5胸椎及附件局部骨质溶骨性破坏，第4、5胸椎左侧椎间孔明显扩大，肿物部分深入椎管内（图1A～C），考虑神经源性恶性肿瘤，原始神经外胚层肿瘤（PNET）可能性大。全身骨扫描显示：全身骨骼未见明显异常。
图1A～C 后纵隔血管肉瘤CT平扫和增强扫描表现。A.CT平扫示左侧后上胸壁不规则软组织肿块，病变部分凸向肺野，内可见斑点状致密影，邻近骨质溶骨性骨质破坏及肌肉受累；B、C.分别为增强动脉期及门静脉期。增强扫描病灶不均匀强化并多发供血动脉
CT引导下穿刺活检，病理诊断：送检组织中瘤细胞分布稀疏不等，瘤细胞呈圆形或短梭形，呈条索状排列，部分区域内可见间质玻璃样变性，可见坏死组织（图2A）。免疫组织化学结果：瘤细胞CD34（++），Ki-67（30%），bcl-2（+）（图2B），而Desmin，S-100，Vimentin，CD31，CD20，CD79α，CD5，CD3，ckp，NSE，CD56，CgA，Syn，CD99均为阴性，经兰州大学医学院病理研究室会诊，确诊为（纵隔来源）血管肉瘤（cTxNxM1Ⅳ期）。经家属知情同意，排除化疗禁忌症，给予全身化疗，患者病情稳定，经上级医师准许后出院。3个月后复查CT，病灶较前有所缩小，周围骨质未见明显变化，说明全身化疗有效。
图2A、B送检病理切片。A.瘤细胞分布稀疏不等，瘤细胞呈圆形或短梭形，呈条索状排列，部分区域内可见间质玻璃样变性，可见坏死组织（HE×10）；B.免疫组织化学结果：瘤细胞CD34（++），Ki-67（30%），bcl-2（+）
讨论
血管肉瘤（angiosaecoma，AS）是一种由血管或淋巴管的内皮细胞起源的高度恶性的软组织肿瘤。肿瘤可发生于全身各个脏器，约60%发生于皮肤或浅表软组织，头部和颈部皮肤的血管肉瘤最常见，而发生于纵隔的血管肉瘤非常罕见，距今报道不超过50例，预后很差，5年无病生存率和5年生存率分别约为50%和10%～20%。
AS可发生于不同年龄段，60岁以上人群多发，男女比例约为2∶1，有研究认为其发病与暴露于化学物质、放射线及慢性淋巴水肿、创伤和血管扩张等因素有关，而AS中大约有3%为基因诱发，本例患者无上述病史，发病年龄较小，不排除为先天性因素。如双侧视网膜母细胞瘤、神经纤维瘤病、着色性干皮病、Ollier病、Maffuci病以及家族综合征中的Klippel-Trenaunay综合征与AS有关。
完全切除病灶是治疗AS的首选方法，但由于该肿瘤具有侵袭性并周围骨骼转移的表现，完全彻底的手术切除较难实现，而全身化疗是治疗转移性AS的主要方案，因此该患者首选全身化疗。
发生于纵隔的血管肿瘤罕见，大约占纵隔肿瘤的1%～2%，而血管肉瘤非常罕见，常需与后纵隔其他肿瘤的影像特点进行鉴别：
（1）神经源性肿瘤，是最常见的后纵隔肿瘤，根据不同起源的神经源性肿瘤，CT表现各具一定特点：①神经母细胞瘤：钙化最大、最多的肿瘤；②副神经节瘤：在CT上表现为密度均匀的软组织肿物，增强扫描实质部分强化最明显；③节细胞神经瘤：CT示20%～42%可出现钙化，多呈典型的斑点状钙化，平扫时为均匀或不均匀的低至等密度影，且低于肌肉密度；④神经鞘瘤：囊变发生最多最彻底，一般沿神经干走向生长，因此，具有经邻近椎间孔向椎管内生长，呈“哑铃”状或“沙漏”状的特点，CT平扫根据所含成分不同而表现不一，增强扫描实质成分明显均匀强化，而囊变区和出血等部分则强化不明显或不强化；⑤神经纤维瘤：CT平扫时呈低密度，钙化罕见，由于富含脂质的神经鞘细胞、脂肪细胞以及黏液样变性所致，一般CT值范围20～25HU，体积较大者中心坏死囊变也可形成低密度；增强扫描强化的程度决定于神经鞘细胞、胶原束和脂肪变等肿瘤成分的比例，胶原束越密集，强化越好；⑥PNET是一种起源于神经外胚层，由原始未分化的神经源性小圆形细胞组成的恶性肿瘤，本病在影像学上缺乏特征性表现，发生于软组织者表现为较大软组织肿块，呈浸润性生长，易侵犯周围组织及造成邻近溶骨性骨质破坏改变。
CT上肿物多呈混杂密度，内可见囊变、坏死改变，也可由于出血而有高密度区；病灶内通常无钙化，即使有也常为细小的、针尖样钙化。增强扫描肿物不均匀强化，强化方式较具特征性，虽为富血供肿瘤，但表现为早期轻至中度强化，并有延时强化的倾向。因此纵隔富血供肿瘤不排除PNET的可能，且本例患者年龄较小，影像学误诊率非常高。
（2）孤立性纤维性肿瘤，是一种非常罕见的肿瘤，来源于过度表达CD34的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性。病灶多为单发肿块，同肌肉相比，肿瘤实质在CT上呈等密度，肿瘤较小者密度均匀，较大者可有囊变、坏死、钙化、出血致密度不均，肿瘤多呈“地图”样明显强化，增强扫描肿瘤内或周边约25%出现明显强化的血管影。
（3）恶性畸胎瘤，绝大多数属于实质性畸胎瘤，CT表现为混杂密度软组织块影：边缘不规整，大多呈分叶状；肿块影内密度不均匀，可见软组织、液体、钙化等组织成分，罕见脂肪、骨骼或牙齿等组织成分；病变与周围组织间脂肪间隙消失，明显推移挤压周围组织，对周围大血管呈包绕状态；增强扫描软组织成分可呈轻至中度强化。发生于纵隔的血管肉瘤非常罕见，且由于影像学缺乏特异性，很难与后纵隔常见肿瘤鉴别。
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