1.病例简介
男，23岁，主诉：间断胸痛7年，加重伴胸闷、气短1周。心脏彩色多普勒超声示右心见大块稍强回声充满于房室腔内，其内见散在低回声，边界不清，形态不规则，大小约9.0 cm×4.3 cm。心血管磁共振成像（cardio vascular MR，CMR）示：右心房、右心室有巨大占位性肿物，最大截面长径约9.4 cm；T1WI上肿物信号表现与心肌相似（图1A）；T2WI肿物信号表现为混杂不均匀信号（图1B）；肿物与右心房侧壁紧密相连，突破三尖瓣口向右心室生长，三尖瓣显示不清，肿瘤随心脏收缩运动而轻度运动；CMR首过灌注显示肿物呈不均匀轻度强化（图1C），CMR延迟扫描肿物呈明显强化，其内强化不均（图1D）。转外院手术进行肿物切除治疗，病理结果证实为血管肉瘤。
图1 男，23岁，右心原发性血管肉瘤。T1WI轴位示右心肿块（A，箭）与心肌信号一致，边界不清；T2WI轴位示右心肿块内部信号混杂（B，箭）；CMR增强（首过）轴位示右心肿块轻度强化（C，箭）；轴位CMR（延迟）右心肿块明显强化，内部信号混杂（D，箭）
2.讨论
原发性心脏肿瘤极其罕见，尸检和病理检查发生率均极低，其中75%为原发性良性肿瘤，25%为恶性肿瘤，心脏恶性肿瘤中95%为原发性心脏血管肉瘤。血管肉瘤又称恶性血管内皮细胞瘤，是一种起源于血管内皮细胞的恶性软组织肿瘤，以头皮和面部皮肤多见，多发生于30~50岁男性。既往研究报道原发性心脏肉瘤发病呈年轻化趋势，男性多见，以右心多见。
本例患者为男性，23岁，病变位于右心，与以往报道一致。既往报道血管肉瘤多发生于肝、乳腺、脾脏、脑等部位，发生于心脏的报道较少，本病临床表现缺乏特异性，但随着影像技术的发展，其早期诊断水平会明显提高。X线胸片、超声及心脏CT成像对血管肉瘤的诊断价值均较局限。心脏MRI检查的软组织分辨力高，可明确原发性心脏肿瘤的大小、形态、边缘和邻近器官转移情况，术前能够为其提供详细的解剖资料，为选择手术方式、诊断和评价心脏肿瘤性病变提供更有价值的信息。
本例患者超声检查初次印象诊断为黏液瘤，定性诊断和术前评估差。CMR有助于提高临床对原发性心脏血管肉瘤的认识，从而对本病做出早期诊断和术前评价，提高患者的生存率。原发性心脏血管肉瘤需与以下疾病相鉴别：①原发性心脏淋巴瘤，以右心房多发，CMR平扫和首过灌注与原发性心脏血管肉瘤表现相似，但CMR延迟扫描未强化。②右心房黏液瘤，以中青年男性患者多见，以左心房为主。MRI是诊断右心房黏液瘤的最佳方法，黏液瘤的蒂通常附着于心脏内，且带蒂的黏液瘤会发生变化，伴瘤体大小、形态和心动周期运动；原发性血管肉瘤则发生于心脏游离壁且无以上变化。③右心房血栓，较少见，一般患者有凝血系统疾病且增强扫描无强化。
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