滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS），是一种罕见的起源于生发中心滤泡树突状细胞的恶性肿瘤。由Monda等于1986年首先报道。FDCS主要发生于淋巴结，也可发生于淋巴结外脏器，如口腔、鼻咽部、胃肠道、肝脏、胰腺及脾等。胰腺FDCS极为罕见。回顾性分析2014年山东省立医院收治1例胰腺FDCS患者的影像学及临床资料，并结合相关的FDCS文献资料，报道如下。
1.资料与方法
患者，女，25岁。因恶心、腹部不适1月余入院。查体无阳性发现。实验室检查：AFP：2.46ng/ml；CEA：0.56ng/ml；CA125：15.75U/ml；CA199：3.90U/ml。CT检查采用西门子64层CT机。扫描参数：120kV，115mA，层厚1.5mm，球管旋转每圈0.33s。经肘前静脉注射碘对比剂（320mgI/ml），注射速率3.5ml/s，对比剂总量1.5ml/kg。增强扫描采用自动跟踪技术触发腹主动脉，注射对比剂后15s开始扫描，包括胰腺期及静脉期。
2.结果
CT表现胰头区软组织肿块，向外突出约7.2 cm×6.6 cm大小，边界清，胰管未见明显扩张；平扫CT值约40HU，增强扫描胰腺期不均质强化，CT值约为116HU，内见来源于胰十二指肠上、下动脉分支的供血动脉；静脉期强化程度减低，CT值约为90HU，中心坏死区无强化（图1～3）。术前诊断为来源于胰腺的富血供恶性肿瘤。
图1CT平扫胰头区软组织肿块，大小约7.2 cm×6.6 cm，边界清；图2增强扫描胰腺期明显不均质性强化，内见粗大供血动脉，中心坏死区无强化；图3冠状位图像示肿瘤向外突出，与胰腺呈杯口状改变，胰管未见明显扩张
行胰腺肿瘤切除术，术中见约7 cm×7 cm大小的质韧肿瘤，包膜完整，血运丰富，外生性生长，其根部位于胰头下缘。术后病理：胰腺滤泡树突细胞肉瘤合并巨淋巴结增生症（Castleman disease，CD，浆细胞型）。免疫组化：CD21（+）、CD23（+）、CD35（+）、Vim（+）、LCA（+）、Ki-6710-30%、κ（+）、λ（+）、CD38（+）、CD138（+）。
患者术后3个月～2年间多次CT复查，发现肝脏、胰及腹膜后淋巴结等转移，再次手术切除术（肝脏肿瘤切除+胰体尾切除+脾切除+小肠部分切除吻合术），术后给予3个周期CHOP（环磷酰胺+表柔比星+长春地辛+泼尼松片）方案化疗，病变仍持续进展。
3.讨论
FDCS是一种罕见的恶性肿瘤，从1986年首次报道至今，相关文献多为个案报道和小样本病例分析。中位发病年龄40岁，男女发病率无明显差异。MD安德森癌症中心回顾性分析了1995年～2005年间14例初诊初治的FDCS，其中81%发生复发和/或转移，提示其具有较高的侵袭性。本例胰腺FDCS术后3个月出现广泛转移及治疗后进展，侵袭性高，预后较差，因此应引起足够的重视。
FDCS发病机制尚不明确，文献报道FDCS约有20%伴有CD。因此，其发生被认为可能与CD有一定相关性，且有学者认为透明血管型CD可能是FDCS的癌前病变。但本例FDCS合并浆细胞型CD，所以，FDCS与CD的分型的关系尚有待扩大样本进行研究。免疫组化中CD21、CD23及CD35阳性对诊断FDCS有意义，本例上述免疫组化指标均为阳性，这与文献报道相一致。
笔者检索了1986年至今Pubmed及万方医学数据库中的相关文献，仅有4例胰腺FDCS的报道，其中2例位于胰头，1例胰尾，还有1例未指出其部位，临床表现包括腹部包块，恶心、厌食及体重减轻等。其中仅有1例对胰腺FDCS影像学表现进行了描述。Liang等报道的1例胰腺FDCS位于胰尾，CT表现为边界清晰的囊实性肿块，呈外生性生长，增强扫描实性部分呈轻度强化，这点与本例实性肿块，中心伴有坏死，增强扫描实性部分呈明显强化影像表现不符，可能与本例合并CD有关。
胰腺FDCS需与以下病变进行鉴别：1）胰腺实性假乳头状瘤，年轻女性好发，肿瘤多呈囊实性，边界清，内可见出血及钙化，增强扫描实性部分呈渐进性强化；2）胰腺神经内分泌肿瘤，多位于胰尾，肿瘤体积大时，内部可发生囊变，其实性部分多呈明显强化，有时两者影像学鉴别困难；3）胰腺导管腺癌，多见于中老年男性，为乏血供肿瘤，边界欠清，增强扫描为低强化，常伴有胰管扩张，实验室检查CA-199多升高；4）胰腺转移瘤，多有原发病史，强化程度与原发肿瘤相似，如透明细胞肾癌并胰腺转移，多为富血供转移。胰腺FDCS是极为罕见的胰腺恶性肿瘤，目前尚无标准的治疗方案，本例行手术切除及化疗，预后不佳。胰腺FDCS影像学表现为外生性、边界清晰的富血供实性或囊实性肿块。胰腺FDCS影像学有一定特点，但缺乏特异性，确诊需依赖病理学检查。
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