孕妇，35岁。孕24+周，孕2产1。既往健康，无家族遗传病史及不良嗜好。常规产前胎儿心脏超声检查：心脏位置正常，心尖指向左前方，心房正位，心室右襻，四腔心观示左右心大小比例对称，左房内可见卵圆孔瓣回声；室间隔上部连续性中断，直径约4.3mm；主动脉起源于左室，升主动脉内径4.4mm，略增宽，前移，骑跨于室间隔断端之上，骑跨率约45%（图1A）；升主动脉位于气管的右侧，呈右弓、右降，主动脉弓发出一粗大分支在气管前方向左行走（图1B）；主肺动脉及其分支内径略窄，主肺动脉动脉内径3.2mm，右肺动脉内径2.2mm，左肺动脉内径2.1mm；三血管切面示升主动脉及其分支、左位动脉导管与肺动脉围成“U”形（图1C）；主肺动脉左侧探及一管状回声经冠状静脉窦汇入右房；CDFI：室水平探及右向左分流信号，且左、右心室的血流同时注入主动脉内（图1D）。
图1 A：室间隔上段连续性中断，断端骑跨在室间隔上；B：主动脉弓发出的第一分支为左无名动脉，在气管前方向左行走；C：左无名动脉、左位动脉导管与肺动脉围成“U”形；D：左、右心室的血流同时注入主动脉内。图1镜面右位主动脉弓、左位动脉导管伴法洛四联症声像图（AO：主动脉；LV：左室；RV：右室；VSD：室间隔缺损；AAO：升主动脉；LIA：左无名动脉；T：气管；LIA：左无名动脉；PA：肺动脉；DA：动脉导管）
超声提示：胎儿右位主动脉弓、左位动脉导管、法洛四联症及永存左上腔静脉。后经引产病理解剖证实。引产后病理解剖示：胎儿心脏位置正常，房室连接及心室-大动脉连接一致。主动脉弓呈右弓、右降，依次发出左无名动脉、右颈总动脉及右侧锁骨下动脉。左位动脉导管位于气管的左前方，连接于左锁骨下动脉与肺动脉间（图2）。右无名静脉汇入右上腔静脉，左侧无名静脉汇入左上腔静脉。剖开心室，室间隔上部可见直径约5mm的缺损。
图2 镜面右位主动脉弓、左位动脉导管伴法洛四联症引产后病理解剖图（AO：主动脉；DA：动脉导管；RCCA：右颈总动脉；LCCA：左颈总动脉；LV：左室；RV：右室；AAO：升主动脉；LIA：左无名动脉；LSA：左锁骨下动脉）
讨论：
镜面右位主动脉弓通常认为胚胎发育时期右主动脉弓及右背动主动脉、左动脉导管持续发育，左锁骨下动脉与降主动脉间的左背主动脉退化，右动脉导管退化形成。常伴有其他心脏畸形，本例合并法洛四联症，是最常见的并发症。主动脉发出分支依次为左无名动脉、右颈总动脉及右侧锁骨下动脉，是正常左位主动脉弓分支的镜像，这类主动脉弓异常不形成血管环或悬带。
本例三血管切面观显示主动脉弓位于气管的右侧，主动脉弓发出的一粗大动脉即左无名动脉，为主动脉弓的第一支分支，在气管前方向左行走，左位动脉导管连于左锁骨下动脉与肺动脉间，升主动脉、左无名动脉、左位动脉导管及肺动脉围成“U”形半环状结构，易误诊为不完全血管环，实时超声下观察主动脉弓位于气管的右侧，可见主动脉弓跨过右侧支气管，未包绕气管。
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