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皮下型环状肉芽肿病例分析

2022.2.09
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身


1 病历摘要


患儿男, 3.5 岁。头部皮下结节 1 年。患儿 1年前, 无 明显诱因于头皮出现一个黄豆大皮下结节,肤色,无压 痛,无自觉症状,未予诊治。6 个月前,家长发现患儿头 部结节逐渐增多并融合成较大结节、肿块。为进一步明 确诊断及治疗, 于 2017 年 1 月 20 日来我科就诊。 体格检查:系统检查无异常,全身浅表淋巴结未触 及增大。皮肤科检查: 枕部及额部可触及数个 0.5~2.0 cm 的皮下结节(图 1),质硬,无触痛,活动度较差。 实验室及辅助检查:血、尿及粪常规,肝、肾功能, 空腹及餐后 2 h 血糖,血电解质,类风湿因子,抗环瓜 氨酸肽抗体,抗核抗体,红细胞沉降率及 C-反应蛋白 均正常。(头部皮下结节)皮损组织病理检查:表皮未见 明显异常, 真皮深层及皮下脂肪组织内可见数个栅栏样肉芽肿,中央为胶原纤维变性坏死区,周围为组织细 胞和上皮样细胞(图 2)。


诊断:皮下型环状肉芽肿(SGA)。


治疗及随访:因目前患儿皮损较多,不适合全部手 术切除,故暂不予治疗,嘱患儿家长随访观察。

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2 讨 论


环状肉芽肿(GA)是一种良性自限性疾病,经典皮 损为发生于儿童和青年肢端的环状丘疹、斑块及结节 性损害,临床上主要分为局限型、泛发型、穿通型和皮 下型。


SGA 又称为深在型环状肉芽肿, 在 GA 中比较少见, 多见于年龄<6 岁的儿童,常累及头皮、四肢及臀部,表 现为无痛性的皮色至紫红色皮下结节。组织病理特征为 栅栏状肉芽肿,中央为无定形结构的渐进性坏死区,内 有胶原纤维和弹性纤维变性及黏蛋白沉积, 外周为栅栏 样排列组织细胞、淋巴细胞及上皮样细胞,常深达真皮 深层或皮下脂肪层,甚至深达肌层[1-2]。本例患儿 2 岁时 发病,皮损始发于头部,符合相关文献报道。


本病病因及发病机制尚不明确, 其可能的发病机制是 免疫复合物性血管病和细胞介导的迟发性过敏反应[1]。虽 然关于糖尿病与 GA 的关系尚存争议,但对于 GA 患者 尤其是 SGA 患儿, 应常规检测血糖, 因为糖尿病对儿童 的影响远大于 GA 的影响。对于并发糖尿病的 SGA 患儿, 应首先积极控制血糖以期控制皮损。


本病需要和类风湿结节、 类脂质渐进性坏死、结节 病、感染性肉芽肿及上皮样肉瘤等鉴别。确诊依赖于组 织病理检查。其中类风湿结节与 SGA 的临床和组织学 表现有时非常类似,但是类风湿结节更多的表现出纤 维蛋白沉积, 而通常无黏蛋白, 这与 GA 不同[2]。当临床 上遇到组织病理报告为类风湿结节,且风湿病学有关 检查结果不支持时,应考虑本病的可能。


GA 为良性、自限性疾病,50%的患者皮损会在 2 年内自行消退[1]。通常不需要外科手术治疗, 因为手术 切除后非常容易复发[3]。局部或皮损内使用糖皮质激素、 钙调磷酸酶抑制剂、PUVA 或 UVA 为一线治疗[1]。


参考文献略。


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