影像学表现
图1
图2
图3
图4
图5
图6
图1示右肺上叶有2 cm的薄壁空洞。图2示围绕空洞的实变。图3~6示右肺上叶空洞病变，伴外周磨玻璃影。空洞壁薄且光滑，空洞内有薄的间隔。
患者行右肺上叶肺切除术，诊断符合炎症性肌纤维母细胞瘤。ALK阳性， IgG4阴性。
诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤
简评
由于其复杂多变的细胞成分，炎症肌纤维母细胞瘤（IMT）曾有过很多名字，包括炎症假瘤，纤维组织母细胞瘤，黄色肉芽肿，及浆细胞肉芽肿等。这是一种以不同的胶原组织和炎症细胞为背景的，由梭型的肌成纤维细胞组成的不常见的病灶。在做免疫染色时，梭型细胞成分表达波形蛋白和α-平滑肌肌动蛋白。
虽然其有着一系列从良性反应到恶性特征的表现，且其病变本质尚未完全清楚，但约有56%的病例出现间变性淋巴瘤激酶1表达，则提示该病可能是肿瘤性疾病。
IMT在肺部不太常见。病灶偶发于支气管内或气管内，同时其可以累及所有其他器官。虽然在所有年龄均可发病，但最常见于儿童和40岁以下的成年人。多数患者无症状，但有些患者可出现咳嗽、血痰，有时可有感染病史。IMT的大部分患者通过外科诊断和切除治愈。预后较佳。整体五年生存率为91%，有报道手术切除不完全而复发的病例。在CT该肿瘤通常表现为边界清楚的分叶状或圆形的孤立肺外周结节或肿块。偶然表现为实变或边界不清、带毛刺的结节，与肺癌很像。病灶的内部结构均匀或因混合出血、坏死和钙化而不均匀，且表现出不同程度的强化。CT表现的多样性使其难以确诊。
参考
[1]Furkan Ufuk et al. Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Lung: Unusual Imaging Findings of Three Cases, Pol J Radiol. 2015; 80: 479–482.
[2]Nikolaos Panagiotopoulos et al. Inflammatory myofibroblastic tumour of the lung: a reactive lesion or a true neoplasm?, J Thorac Dis 2015;7(5):908-911
[3]ouri Kaitoukov et al. Inflammatory pseudotumour of the lung, Can Respir J. 2011 Nov-Dec; 18(6): 315–317.
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