患者男，32岁。无明显诱因出现右上肢麻木两个月，近10天出现双下肢麻木及无力。体格检查：胸4椎体水平以下皮肤感觉减退，双下肢肌力IV级，双侧巴氏征（+），左侧跟腱反射消失。
影像学检查：颈胸椎CT平扫：胸1椎体水平可见软组织肿块，椎体及右侧椎弓部分骨质吸收破坏（图1）。颈胸椎MRI平扫及增强：颈7～胸1水平椎管内肿物，病变呈T1WI等信号（图2）、T2WI稍高信号（图3）、增强呈明显均匀强化（图4），胸1椎体及右侧椎弓骨质破坏吸收（图5），邻近脊髓明显受压移位，脊髓内未见异常信号。
图1 CT平扫：胸1椎体及右侧椎弓部分骨质吸收破坏；图2 T1WI病变呈等信号；图3 T2WI病变呈稍高信号；图4 T1WI增强病变呈明显强化；图5 T1WI增强轴位显示椎体骨质破坏
手术及病理：全麻下行颈7～胸1椎体椎管内病变切除术，术中见肿瘤位于脊髓背侧硬膜外，灰红色，血供丰富，质地较硬，与脊髓分界清晰。病理诊断：颈7～胸1椎体水平椎管内占位，考虑小骨巨细胞性病变。免疫组化结果：Ki67（+约5%），CD68（+），p63（+）（图6）。
图6 病理：（HE染色，×100）小骨巨细胞病变
讨论：
小骨的巨细胞病变（giant cell lesion of the small bones，GCLSB）是一种罕见的瘤样病变。2013版WHO骨和软组织肿瘤分类标准中，将“巨细胞修复性肉芽肿”更名为“小骨的巨细胞病变”。发生于椎体的小骨巨细胞性病变较少见，鲜有国内文献报道，对于椎体的GCLSB，影像学表现尚无相关文献报道。
本病常见于下颌骨，其次为蝶骨、颅面骨、手、足等小骨。常见症状为局部疼痛和骨折。病理特点主要为梭形纤维细胞或纤维母细胞样细胞，核分裂象偶见，无明显的异型性，还可见散在分布多核巨细胞。部分区域内见出血灶，周围分布多核巨细胞。免疫组化特征为：p63（+），SMA（+）。主要治疗方法为手术治疗，预后较佳。GCLSB的影像学表现；CT中常以膨胀性骨质破坏为主，伴软组织肿块形成，也可为溶骨性骨质破坏；MRI中多以T1WI和T2WI表现为低至中等信号，增强扫描呈明显强化。
本例病变表现为胸1椎体及右侧椎弓明显骨质破坏及软组织肿块，压迫硬膜囊及脊髓，提示该病变有侵袭性。发生于椎体内的GCLSB需要与神经鞘瘤、孤立性浆细胞骨髓瘤、淋巴瘤、转移瘤等鉴别。GCLSB为罕见的瘤样病变，具有局部侵袭性，发生于椎体的该病变与其他相关病变在影像学上的鉴别比较困难。在临床工作中，若遇到单一椎体骨质破坏伴明显强化的软组织肿块，应考虑本病的可能，最终依靠病理诊断。
首页
