患者女，60 岁。
主诉：左侧腰部环状斑块 30 年。
现病史：患者 30 年前发现腰部出现一硬币大红斑，偶有瘙痒、疼痛，曾用复方酮康唑（商品名：皮康王）、复方 地塞米松（商品名：皮炎平）及复方丙酸氯倍他索软膏（商品名：金纽尔）等药物外用，症状未见明显好转，皮损面 积逐渐增大。为进一步诊治于 2016 年 5 月 24 日来我院就诊。
既往史：既往体健，否认结核等传染病史。
家族史：家族中无类似疾病患者及其他遗传性疾病史。
体格检查：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及增大。
皮肤科检查：左腰部可见一 4 cm×7 cm 类环形红色斑块，境界清楚，边缘呈轻度堤状隆起，呈深褐色，局部灰 黑色，中心皮损干燥光滑，轻度萎缩（图 1）。
皮肤镜检查：红色背景下皮损中央可见白色萎缩性瘢痕及不规则线状血管扩张，边缘可见白色鳞屑、血痂及白色 轨道征（图2A、 B）。
皮肤组织病理学检查：表皮角化过度，可见角化不全柱，棘层肥厚，表皮突延长，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞和 组织细胞浸润（图3）。
诊断：单发性斑块型汗孔角化症。
治疗：采用液氮冷冻治疗及 0.1%维 A 酸软膏外用治疗 4 个月，皮损未见明显好转。现随访中。
简介：汗孔角化症（porokeratosis）是一组以边缘堤状隆起、中心萎缩的环状角化斑块为临床特征的角化异常
疾病。本病常在儿童时期发病，男性发病率高于女性，约为 2～3∶1[1]。本病发病可能与皮肤长期日光暴露、病毒感
染、外伤及免疫功能抑制等多种因素影响后诱发角质形成细胞异常克隆增殖有关。部分患者表现为常染色体显
性遗传，易感基因位点位于 12q23.2-24.2、15q25.1-26.1、1p31.3-p31.1、18p11.3 或
16q24.1-24.3[2]。也有无遗传证
据而在人群中散发的报道。本病好发于四肢，亦可见于面部、口腔、外阴及掌跖等部位。临床上常表现为单发或多
发、不对称的环形红棕色斑块，边缘呈堤状，有沟槽角质性隆起，中央轻度萎缩，可有色素脱失或色素沉着，伴毛
发消失，无汗，一般无自觉症状，边缘逐渐扩大。皮损隆起边缘处可见典型组织病理表现：表皮角化不全柱，其下
方颗粒层变薄或消失，棘层细胞排列不规则，有时可见角化不良细胞，真皮浅层血管周围不同程度淋巴细胞及组
织细胞浸润。典型皮肤镜表现为领圈样外观，皮损边缘可见白色或褐色的单环或双环状结构，即轨道征，也可见
黄白色鳞屑围绕；皮损中央可见萎缩性瘢痕及规则或不规则红色点状或线状血管，部分血管因弥漫性色素沉着
而不可见，可见褐色球或褐色斑[3-4]。皮肤镜表现与临床、组织病理表现都有对应关系：轨道征反映了临床上堤状
隆起的边缘及组织病理上的角样板层，白色或褐色反映了真皮浅层的炎症反应破坏或刺激了基底层的黑素细
胞，导致色素减退或沉着；红色点状、线状血管临床上表现为红斑，组织病理表现为表皮萎缩、真皮浅层毛细血管
扩张[4]。皮肤镜的使用能辅助我们更好地辨认皮损角化过度的边缘，也可用于银屑病、扁平苔藓、光化性角化病、 萎缩性硬化性苔藓、鲍恩病及疣状皮肤结核等病的鉴别诊断。皮损的大小及发生部位的不同决定了不同的治疗 方案，同时应考虑功能和美观需求。治疗方法主要包括外用 5% 5-氟尿嘧啶、维 A 酸软膏、水杨酸软膏、钙泊三醇 及咪喹莫特乳膏等，口服芳香维 A 酸或手术切除、冷冻治疗、电干燥法、皮肤磨削术及 CO2 激光汽化治疗等[5]。约有 7.5～11%的汗孔角化症患者可以发生恶变，以鳞状细胞癌最为常见。皮损位于肢端、范围大、病程长，以及老年、 免疫功能抑制等患者皮损恶变可能性大[1]。因此早期的诊断、治疗及定期随访尤为关键。
参考文献略。
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