1 临床资料
患者男， 25 岁，全身泛发丘疹伴瘙痒 1 个月余， 加重10 天，患者在1 个月前无明显诱因全身泛发绿 豆至黄豆大小的鲜红色丘疹，伴有轻度瘙痒，部分丘 疹顶端出现坏死，其上可见乌黑色痂，丘疹此消彼 长，消退后留有色素沉着，部分有萎缩性瘢痕，无其 他不适( 图 1) 。期间患者曾于当地医院住院治疗， 诊断为“湿疹”，予以抗过敏、紫外线照射等对症治 疗，治疗后全身皮疹变平，颜色变暗出院。近 10 天来，患者自觉皮损有增多趋势，遂来本院门诊就诊。 查体: 一般情况可，体温正常，系统检查无异常。实 验室检查:血常规、肝肾功能、HIV 及梅毒螺旋体检 测无异常。局部组织病理活检示:棘层轻度增生，基 底细胞液化变性，表皮内可见淋巴细胞移入，真皮内 见大量的淋巴细胞成楔形浸润，可见大量的红细胞 外溢( 图2) 。免疫组织化学( 图3) : CD3( 3 +) ，CD4 ( 2 + ) ，CD8( 3 + ) ，CD20( + ) ，CD30( 3 + ) ，CD56 ( 散在 +) 、 PERFORIN( + ) ，诊断: D 型淋巴瘤样丘疹病( Lyp) 。治疗: 局部卤米松和硅油乳膏交替外 用。2 周后，80%皮损消退，留有色素沉着和少量脱屑，患者目前仍在随访中。
2 讨论
D 型淋巴瘤样丘疹病( lymphomatoid papulosis， Lyp) 发病率为( 1. 2 ～ 1. 9) /万［1］任何年龄均可发 病，平均发病年龄在35 ～ 45 岁， 50 岁年龄为发病高 峰［2］，男女发病率之比为1. 5∶ 1，典型皮损一般分布 于躯干、四肢，也可累及头面部及外生殖器，主要为 大小不等的红棕色丘疹及结节，但直径常 ＜ 1cm，可 相互融合，丘疹或结节的中央常出现坏死、出血及结 痂，常分批出现，有自愈性。病程数月至数年不等， 皮损3 ～8 周可自行消退，消退后有色素沉着及萎缩 性瘢痕。本病也可出现类似毛囊炎样皮损，本例患 者在随访第3 周出现面部毛囊炎样皮损，但因患者 拒绝活检，是否为 Lyp 不能判断。 Lyp 需要与急性痘疮样苔藓样糠疹、丘疹坏死 性结核疹、二期梅毒疹、原发性皮肤 CD30 + 间变性 大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿( MF) 、丘疹性蕈样肉芽 肿、德戈斯病相鉴别。 Lyp 目前被熟知的有三种组织病理分型: A 型 为组织细胞型; B 型为蕈样肉芽肿型，此类比例 ＜ 10% ［3］; C 型为间变大细胞淋巴瘤型;此后又相继报 道了较少见的 D 型和 E 型。D 型为亲表皮型，其组 织病理特点为以亲表皮 CD8 + 为表现的细胞毒性 T 细胞淋巴瘤。这种特性在接下来的报道中很快被接 受和运用。E 型为嗜血管型，在 2004 年就有人描述 过［4］，但2013 年 Kempf 等才报道了 E 型 Lyp，此型 以大小不等的非典型淋巴细胞 CD30 + 、CD8 + 和 T 细胞 TIA-1 侵入血管为特点，也表现为惰性进展和 较好的预后［5］。A、 B、 C、 D、 E 均可以出现 CD8 + 免 疫表型， D 型和E 型只有CD8 + 表型。D 型Lyp 只用 来表示表现为 CD8 + 、CD4 － ，Lyp 伴有原发性皮肤型 亲表皮 T 细胞淋巴瘤样组织病理改变［6］。D 型 Lyp 组织病理上与原发性皮肤型嗜表皮 CD8 + 细胞毒性 T 细胞淋巴瘤鉴别较困难，前者临床惰性进展［7］，也 需要与 CD8 + 的原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤 ( PCALCL) 、CD8 + 的 MF 相鉴别。有人认为 CD8 + 的Lyp 也许和D 型Lyp 的组织病理表现是不同的却 和 CD4 + 的 Lyp 变体相似，极少数 CD8 + LyP 的病例 不表现 CD30 +［6］;临床表现上除 E 型 Lyp 表现为较 快的溃疡和较快地进展为大的坏死并附有烧焦样痂 的皮损，其余四型无明显差别。同一患者身上可同 时存在几种组织病理分型的表现，但是不同病理分 型之间存在相关性或者相互转化的关系还有待进一 步研究。
本病具有自限性， 5 年生存率达 100%，一般不 需要特殊治疗，进行对症处理即可，组织病理学及免 疫组织化学意义为诊断及鉴别诊断。若确诊为淋巴 瘤样丘疹病，应长期随访，10% ～30%的 Lyp 中可以 发生 MF、间变性大细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤［4］， 最常见的是 MF［8］。一项研究表明，年龄越大并且 皮损处有 T 细胞增殖的 Lyp 是发展为淋巴瘤的危险 因素［8］，也有报道混合类型 Lyp、 T 细胞受体阳性及 表达 Fascin 者更易进展为恶性淋巴瘤［9］。
参考文献略。
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