一例2型肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）病例分析

患者男，70岁，表现为体重减轻、夜间盗汗、便秘及广泛的皮肤病变（左图）。PET-CT显示多个¹⁸F-氟脱氧葡萄糖（FDG）高代谢的皮肤和小肠病灶（标准化的最大摄取值22），没有其他淋巴结或器官受累（右）。

全血细胞计数显示轻度贫血（血红蛋白浓度128 g/l）；生物学检查无异常，如乳酸脱氢酶水平正常；皮肤活检显示大量淋巴细胞浸润延伸至皮下组织；免疫组化显示是CD2、CD3、CD7、CD8、TIAl（T细胞内抗原1）和CD56阳性，少数细胞CD5、CD4染色，EBER（爱泼斯坦病毒编码的小RNA）和CD30为阴性。T细胞受体γ基因克隆性重排；分期骨髓活检未见浸润；血清学和十二指肠活检排除乳糜泻。

根据上述信息，您认为该患者最可能的诊断是什么？

根据以上信息，患者被诊断为2型肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）。患者接受了CHOP联合方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）的治疗，随后切换至ifosphamide、表柔比星、依托泊苷/大剂量甲氨蝶呤治疗，并发生了缓解。该患者的主治医师正计划给予大剂量化疗和自体干细胞移植。

EATL是一种罕见的T细胞淋巴瘤亚型，占所有T细胞淋巴瘤患者的5%，预后很差。ETCL多表现为慢性腹痛、腹泻、急性肠穿孔、发热、反复便血等，病变多位于小肠和结肠，临床常易误诊，但表现为皮肤受累比较少见。