患者，女，33岁，因“听力下降伴头痛头晕1个月，加重伴呕吐1周”入院。患者于1个月前开始出现左侧听力下降，伴头痛、头晕，当时未做特殊诊治。近1周，患者上述症状明显加重，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐较为频繁，无法进食；头晕较重，无法正常行走。病程中，患者饮食差，小便正常，大便3d1次，体质量较前下降10kg左右。
查体：生命体征平稳，精神不振，神志清楚；双侧瞳孔直径3.0mm，对光反射灵敏，眼球活动自如；左侧角膜反射减退，右侧角膜反射正常；额纹对称，左侧鼻唇沟变浅；左侧听力粗测下降，不能进行正常交流，Rinne试验阳性，Weber试验偏向右侧；右侧听力粗侧正常；四肢肌张力正常，四肢肌力5级，共济运动征检查不合作，生理反射存在，病理征未引出。
当时在当地医院行头颅CT及头颅MR示：颅内占位性病变，考虑听神经瘤可能；电测听检查示左耳听力丧失。听性脑干诱发电位（ABR）示：左耳I～V波间期延长。患者在全身麻醉下行左枕下乙状窦后入路肿瘤显微切除术，全身麻醉成功后取仰卧位，垫左肩背，头转右，上半身抬高，头稍下垂。连接电生理监测电极线，贴膜贴住术野外头发。
术中见左侧桥脑小脑角区脑外暗红色病变，以内听道口为中心，上至小脑幕，下至颈静脉孔区，约2.0 cm×2.0 cm×3.0 cm，大部分质韧，上极部分囊变、含少量淡黄囊液，血供异常丰富，与小脑脑桥及内听道口结构粘连明显。见面听神经被挤压变形、移向肿瘤内下方。最终显微镜下全切所见病变。术中一直予神经电生理监测避免损伤面、三叉及后组颅神经，期间妥善保护岩静脉、滑车神经、外展神经、三叉神经、脑干、后组颅神经及小脑上、小脑前下动脉、迷路动脉等正常血管。术后患者恢复良好，神经功能较术前无明显变化；病理检查，肉眼下观察：（脑肿瘤）破碎灰棕组织，总体大小3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm。镜检：镜下见肿瘤细胞呈乳头状结构，可见纤维血管轴心。免疫组化：Vimentin（+）、S-100（+）、GFAP（+）、CK（+）、CD31（+）、CD34（+），EMA阴性，Ki-67约1%。病理诊断：（左侧桥脑小脑角）乳头状室管膜瘤，WHOⅡ级。
讨论
室管膜瘤在儿童发病率高，多数颅内室管膜瘤的患者会在10岁前出现临床症状，且发病时间主要集中在3～7岁；而本例患者为成人。桥脑小脑角区室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组颅神经症状与与桥脑小脑角区听神经瘤临床症状无明显差别。桥脑小脑角区室管膜瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影。在MRI上，T1加权图像为低、等信号影图，质子加权与T2加权图像呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。在CT骨窗上室管膜瘤未见内听道扩大，而听神经瘤多有内听道扩大。见图1～图3。手术切除是首选治疗方式；复发者可考虑放疗；化疗在室管膜瘤中的疗效尚不肯定。本例容易被误诊为听神经瘤，本病最终诊断主要依靠病理学检查。
图1 上部分免疫组化：GFAP（10×10）（+）；下部分HE染色（×100）可见肿瘤细胞呈乳头状结构，可见纤维血管轴心
图2 上部分轴位CT平扫上可见肿瘤组织呈边界清楚的稍高密度影（白色箭头）；下部分轴位CT平扫骨窗未见内听道扩大
图3 左上部分轴位MRI上，T1加权图像为等信号影图（白色箭头），右上部分轴位MRI上，T2加权图像呈高信号（黑色箭头）；左下部分轴位MRI增强片可见注射增强剂后肿瘤呈明显的强化影（黑色箭头）；右下部分术后轴位MRI可见肿瘤全切
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