1 临床资料
患者女，88 岁，左下肢紫红色斑块、结节 1 年。 患者1 年前无明显诱因左小腿出现紫红色丘疹，表 面覆有淡黄色痂屑，局部有压痛。曾于外院诊断 “静脉曲张“，行左下肢静脉超声示: 未见明显异常， 口服地奥司明治疗后未见明显缓解。3 个月前患者 无明显诱因左大腿出现类似皮疹，逐渐增多、扩大， 疼痛较前加剧。患者既往体健， 10 年前曾行脑积水 引流手术，否认不洁性交史，家族中无类似疾病患 者。皮肤科情况:左踝部、小腿及大腿可见大小不一 紫红色丘疹、结节，部分融合，表面覆有淡黄色痂皮及脱屑，可见轻度肿胀;左小腿屈侧可见多发黄豆至 硬币大小紫红色结节，部分融合，质地较硬，触之压 痛明显( 图1 ～4) 。左小腿伸侧皮损组织病理示:表 皮轻度增生，表皮突向下延长，基底层黑素增多，真 皮内胶原增生，可见多数血管增生，伴血栓形成，部 分区域可见内皮细胞增生，未见明显梭形细胞增生 ( 图5) 。免疫组织化学( 图 6) : Ki67( 10% ～ 15% +) 、CD31( + ) 、CD34( + ) 、D2- 40( + ) 、HHV-8 ( +) 。诊断: 经典型 Kaposi 肉瘤。治疗: 考虑到患 者年龄较大，与患者本人与家属沟通后，予以口服沙 利度胺50mg， 3 次/d 口服，用药 2 个月后患者疼痛症状缓解。
图1 ～4 左下肢皮损
图5 左下肢皮损组织病理
图6 免疫组织化学 ( SP ×100)
2 讨论
Kaposi 肉瘤是一种与人类疱疹病毒-8( HHV-8) 感染相关的血管增生性肿瘤，根据临床特点可分为 四型:经典型、非洲型、AIDS
相关型和免疫抑制相关 型［1］。经典型 Kaposi 肉瘤多发于东欧和地中海地 区的老年男性，皮损初起于四肢远端，表现为多个坚
实性蓝紫色、红棕色的斑块或结节，逐渐增大融合， 约10%的患者后期可累及黏膜和内脏器官。组织 病理学表现根据病情进展分为三个不同阶段，在斑
片期，真皮内可见扩张、薄壁的血管腔隙，周围有淋 巴细胞和浆细胞浸润，真皮胶原间散在梭形细胞;在
斑块期，真皮全层可见扩张、薄壁的血管腔，伴致密 浆细胞浸润，可见管外红细胞及含铁血黄素沉积，梭 形细胞呈束状聚集;在结节期，真皮全层大量梭形细
胞聚集，周围可见管外红细胞及含铁血黄素沉 积［2］。免疫组织化学标志血管内皮细胞的 CD31 和 CD34 阳性，淋巴管标记物 D2-40
阳性，几乎所有病 例均表达 HHV-8［3］。鉴别诊断方面，首先需要与假 性 Kaposi 肉瘤相鉴别。假性 Kaposi 肉瘤又称肢端
血管性皮炎，是一种与慢性静脉功能不全，动静脉瘘 相关的良性血管增生，其临床表现与组织病理可与 Kaposi 肉瘤相类似，可通过 CD34
免疫组织化学来 进行鉴别［4］。另外需要与 Bartonella 感染所引起的 杆菌性血管瘤病相鉴别，典型临床表现为紫红色丘
疹或结节，可出现溃疡，组织病理与 Kaposi 肉瘤相 似，可通过 Warthin-Starry 银染或 PCR 检测病原体
来鉴别［5］。目前对于经典型 Kaposi 肉瘤的治疗方 法较多［6-7］，对于没有症状的皮损，可采取观察的手
段;对于局限、少量的皮损，可选择局部治疗，包括手 术、激光、冷冻及放射治疗; 对于泛发或系统受累的 患者，免疫调节剂 IFN-α 和抗血管生成药沙利度胺
有着一定的疗效，全身化疗方案多选择多比柔星作
为一线化疗药物［8］。 本例患者为老年女性，汉族，在经典型 Kaposi 肉瘤中较少见，皮损表现为下肢紫红色斑块、结节，
伴疼痛，根据患者病史、临床表现、组织病理学及免 疫组织化学，考虑诊断为经典型 Kaposi 肉瘤明确。
参考文献略。
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