临床资料
患者男，29岁，因“肋骨骨肉瘤切除术后6月余，4程化疗后2月余”于2016年9月27日入院。患者因“左胸痛1个月”在外院就诊，完善X线、CT等相关检查，考虑左第8肋骨恶性肿瘤，予行左第7、8、9肋骨肿瘤切除+胸廓成形+膈肌成形+胸膜修补术，术中探查左第8肋肋骨10CM×4CM×2CM肿瘤，明显侵犯第7、9肋骨及部分肋弓，胸腔内约有100mL积液，呈淡黄色。术后病理:(左第8肋骨)符合骨母细胞型骨肉瘤，切缘未见肿瘤。术后至我院定期化疗，术后4个月复查CT示:左第7～9肋骨术后改变，左第8肋残肋骨质破坏，考虑肿瘤复发(图1)，头颅、骨盆等CT平扫及增强未见异常。术后8个月再次复查CT示病灶较前扩大，骨ECT未见转移病灶，有手术指征，为手术治疗收入院。
手术与病理:入院后完善相关检查，未见明显手术禁忌，遂在全麻下行手术切除，术中见左第8肋骨肿物，大小约13CM×3CM×2CM，表面隆起，灰白灰红色，质中，与肺组织及膈肌广泛粘连，胸膜部分条索状粘连，粘连处肺组织易撕裂，无胸腔积液，肺裂发育好，予行肋骨肿瘤、部分膈肌、胸膜、肺组织切除，并行胸廓成形、胸壁重建、膈肌修补术。术后病理示左第8肋骨骨母细胞型骨肉瘤，浸润横纹肌，周围骨组织有异物反应，镜下见左下肺组织未见特殊(图2)。术后第5天治愈出院，术后定期至我院肿瘤内科化疗，随访至今未见肿瘤复发、转移。
讨论
骨肉瘤主要发生于长骨干骺端，大约10%发生于扁平骨，其中骨盆占多数，仅1%～2%发生于胸廓骨，如肋骨、胸骨、锁骨等，且大约70%～75%的病例发病年龄在10～25岁之间，原发于肋骨少见，大多继发于畸形性骨炎及胸壁放射治疗后。
由此可见，本例原发于成人肋骨实属罕见。也正因为肋骨骨肉瘤罕见，报道病例数少，仅见散在个案报道，缺乏大样本临床研究，其诊治成为一个盲点与难点。肋骨骨肉瘤术前诊断困难，易与纤维肉瘤、软骨肉瘤、转移性肿瘤、恶性神经纤维瘤等相混淆，确诊有赖于病理检查，但临床表现、血清学及影像学改变有助于指导术前诊断及术后疗效评估与临床随访观察，且术中冰冻病理有助于指导手术切除范围。
目前国内外公认长骨骨肉瘤的标准治疗策略是根治性手术切除，并辅以化疗，但存在一定的复发率，肿瘤的位置及大小、对化疗的敏感性、手术切除的完整性是其术后复发的危险因素。而由于肋骨骨肉瘤罕见，其术后复发危险因素尚不明确，治疗也缺乏统一标准。近年来，国内外散在肋骨骨肉瘤个案报道表明不同大小位置的肋骨骨肉瘤多数通过大部分肋骨骨肿瘤及周围受侵犯软组织广泛切除，达到手术切缘阴性，并行胸廓成形、重建手术，术后辅以化疗，术后患者无明显呼吸系统并发症，生活质量良好，长期随访无复发、转移，但仍需通过胸片、胸部CT、骨ECT等进行密切监测，如肿瘤复发，可早发现、早干预，以提高预后。本例患者病程中ALP均正常，主要通过CT检查监测评估发现短期内肿瘤复发并逐渐进展，无远处转移，予再次手术治疗，术后病理示切缘未见肿瘤，术后患者无呼吸系统并发症，恢复可，定期至我院肿瘤内科化疗，无胸痛、呼吸困难等，随访至今无复发、转移。
因此，对于初发或复发且无远处转移肋骨骨肉瘤，目前首选手术切除，切除范围主要包括肿瘤病灶、临近肋骨、周围受侵犯的组织器官，术中冰冻病理有助于指导切除范围，术后辅以化疗，并根据患者主观症状体征及碱性磷酸酶(ALP)、CT、骨ECT等检查进行密切监测、随访，以便于肿瘤复发时，早发现、早干预，提高生存率，但目前临床病例报道少，有待大样本临床研究进一步证实。
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