临床资料
患者，男，33 岁。因左耳后出现无痛性肿物 3 年，于 2013 年 8 月 26 日就诊。3 年前，患者左耳后 出现一1cm×2 cm 大小的近肤色肿物，偶有轻微瘙痒感，无其他全身症状；肿物缓慢增大，曾于外院检查（具体时间不详），血清嗜酸粒细胞比例显著升高至 18.5%，左耳后包块组织病理诊断为“嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生”，未治疗。10 年前，患者左耳后曾出现一个蚕豆大小的肿块（自诉包块前后两次发生部位基本一致），质地韧，境界不清，在当地医院行手术完整切除，未行组织病理检查。否认家族中有类似疾病者。
体格检查：心、肺及腹部系统查体未见异常，全身浅表淋巴结无增大。
皮肤科情况
左耳后至耳垂下方可触及一 5 cm×3 cm ×1 cm 大小的皮下隆起性肿物，表面皮肤呈淡褐色，可见长约 4 cm 和 3 cm 的两条陈旧性手术后瘢 痕，肿物质地中等，边界不清，有浸润感，无触痛 （图 1）。
实验室及辅助检查
血清嗜酸粒细胞百分比 15.8%（正常值 0.5% ～ 5%），嗜酸粒细胞绝对值 1.25×109/L[（0.02～0.5）×109/L]； 免疫球蛋白：IgE 401 IU/ml（0～300 IU/ml）；抗核抗体 ANA （1:100，核粗颗粒型）；补体、肝肾功能及尿常规均正常。骨髓细胞学检查：骨髓大致正常，较多嗜酸粒细胞；骨髓组织活检正常。头颅磁共振示左侧耳后及左侧腮腺区异常信号，左侧颈部淋巴结增大。肿物局部超声示左侧腮腺可见低回声区，左侧颈部淋巴结增大。
组织病理
左耳后皮肤肿物组织病理（切取组织标本长宽深约
1.5 cm×0.5 cm×1.2
cm）检查：真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润，真皮中下部至皮下脂膜浅层更为明显、可见团片状淋巴细胞浸润，并可见较多嗜酸粒细胞（图
2a，2b），血管内皮细胞呈扁平或低立方状（图 2c）。
诊断及治疗
最后诊断：木村病。
治疗： 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 40 mg 每日 1 次静脉滴注、 共 12 d，昆明山海棠片 4 片每日 3 次口服，左耳后肿块局部予以复方倍他米松注射液皮损内注射 1 次， 并给予护胃、补钾、补钙等对症治疗。出院时糖皮质 激素减量至醋酸泼尼松 30 mg 每日 1 次口服，服用 2 个月后减为 20 mg 每日 1 次，再次维持 2 个月后减为 15 mg 每日 1 次。2014 年 2 月 4 日（治疗时间约 5 个月）患者复诊时醋酸泼尼松 15 mg 每日 1 次口服， 其他药物已停用。患者未诉不适，左耳后肿块已基本消退，复查血常规中嗜酸粒细胞比例及计数降至正常，血清免疫球蛋白 IgE 降低。此后患者失访。
木村病（Kimura's
disease），是累及大涎腺、周围淋巴结和肾脏的慢性炎症性疾病，好发于亚洲中青年男性。本病病因未明，多表现为头颈部的无痛性皮下软组织肿块，亦有发生在腋窝、腹股沟或四肢等少见部位者，少数患者首发表现为肾脏病变，极罕数患者早期出现骨骼侵犯。
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