患者男，19岁。发现右上肢肿物4个月，肿物持续增大1个月。查体：右上臂远端可见约5 cm×8 cm肿物，无压痛，质硬，活动度差，皮肤可见暗纹，皮温正常，皮色可。实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞百分比43.34% （参考范围：0.40%～8.00%），嗜酸性粒细胞6.14×109/L （参考范围：0.02～0.52×109/L），血清免疫球蛋白IgE 15100.00 IU/ml （参考范围：0～100 IU/ml）。
骨髓穿刺提示嗜酸性粒细胞增多。右肘关节CT示右肱骨远端前内方软组织内见梭形等密度，边界模糊，CT值约50 HU，邻近骨质未见异常（图1A）。MRI示病变位于皮下脂肪内，约4.5 cm×10.0 cm×4.2 cm，T1WI呈混杂稍低信号，T1WI脂肪抑制呈不均匀稍高信号；T2WI呈混杂稍高信号，DWI呈混杂稍高信号，增强扫描呈不均匀、明显持续性强化，时间-信号强度曲线（time-intensity curve，TIC）类型呈上升平台型，病灶邻近肌肉受推挤改变，皮下脂肪可见多发网格、条索影（图1B～I）。胸部CT平扫示右侧腋窝多发结节及肿块，较大者大小约4.1 cm×2.0 cm （图1J）。
图1 男，19岁，右上肢木村病。A：CT表现为右肱骨远端前内方梭形稍低密度肿块，边界模糊；B、C：T1WI矢状位及轴位，肿块呈混杂稍低信号，形状不规则，周围脂肪见多发网格及条索影，邻近肌肉受压；D：T1WI抑脂序列，肿块呈不均匀稍高信号；E：T2WI抑脂序列，肿块呈混杂稍高信号；F～H：动态增强磁共振成像（DCE-MRI）示肿块呈不均匀、明显持续性强化，TIC类型为上升平台型；I：DWI，肿块呈混杂稍高信号；J：胸部CT平扫示右侧腋窝多发肿大淋巴结
术前诊断软组织肉瘤可能性大，脂肪肉瘤不除外。手术及病理：右上臂远端肿物切除术。术中见肿物大小12 cm×6.0 cm×7.0 cm，质软，边界不清，血运丰富，肿物位于肱肌及肱二头肌上方，内侧与尺神经粘连严重，肿物外缘紧密包绕贵要静脉。病理检查：病变由大量增生的淋巴组织和嗜酸性粒细胞组成，伴淋巴滤泡形成，小血管增生，伴嗜酸性微脓肿形成，病变界限不清，包绕神经。病理诊断：木村病（图2）。
图2 镜下见滤泡间充斥大量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞（HE ×100）
讨论
木村病（Kimura disease）又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种罕见的良性慢性炎症性病变，病因不明。主要发生于亚洲年轻男性，表现为皮下增生性肿块，临床表现最常见的是头颈部单侧皮下肿块，多发生于耳后。患者的嗜酸性粒细胞水平增高及血清IgE、肥大细胞、白细胞介素IL-4、IL-5和IL-13水平的升高，提示该病可能与异常的自身免疫反应有关。
头颈部木村病影像学表现多为腮腺、颌下及颊面部的软组织肿块，可呈浅分叶状，边界清或不清，可单发或多发，CT以皮下肿块合并淋巴结病变为其典型表现，可为等至低密度，MRI T1WI呈等或稍低信号，T2WI和STIR呈稍高信号，CT和MRI增强扫描呈不均匀中度或明显强化。因病程不同，致使组织内纤维成分与血管增生程度不同，增强扫描强化程度不同。
上肢木村病的特征表现为靠近主要淋巴管及内侧神经血管束的皮下肿块，病变周围皮下脂肪可出现不同程度水肿，相邻肌肉可呈受压推挤改变。病变的增强扫描强化程度可从轻微到明显，从均匀到不均匀，反映了组织学上血管增生和纤维化成分的不同程度。本例患者为青少年，病变位于右上肢及右侧腋窝，术前影像误诊为脂肪肉瘤主要因病灶区可见脂肪信号，但仔细观察，分析其为病灶间皮下脂肪组织，并非病灶本身成分。病灶周围脂肪间隙水肿，内部无坏死囊变，与文献报道大致相仿，更支持为炎性病变。病灶增强扫描强化程度显著且持续强化，结合患者病变快速增长的病史，表明病变处于进展期，血管增生显著。
木村病影像学应与淋巴瘤及结核相鉴别：（1）淋巴瘤：好发于中老年人，肿块密度均匀，增强后呈轻度强化，肿大淋巴结可有明显融合；（2）淋巴结结核：常见于青少年，常有肺部结核病史，病灶多发，最大径常小于2 cm，可有融合、坏死，增强后淋巴结呈环状强化。发生于上肢的木村病，也应同软组织肉瘤相鉴别。木村病病理学应与血管淋巴增生性嗜酸性粒细胞增多相鉴别，后者主要以血管内皮增生为主，血管为新生毛细血管，无纤维化，无玻璃样变，一般不侵犯腮腺和淋巴结。发生在上肢的木村病十分罕见，但表现为皮下区域的无痛性肿胀的年轻男性，特别是伴有淋巴结肿大及嗜酸性粒细胞增多的患者，须考虑木村病的可能。
综上所述，MRI对于木村病的诊断有着一定的价值，但确诊仍需依赖相关的实验室及病理检查。木村病的治疗仍存在争议，可选择手术切除和各种保守治疗，如：系统性糖皮质激素、细胞毒性药物治疗和放疗等。
首页
