1.病历描述
42岁，女性，系统性红斑狼疮，狼疮抗凝物阳性，抗心磷脂抗体IgG、IgM和β2糖蛋白抗体效价增高，特发性血小板减少和溶血性贫血，主要症状是月经增多和贫血。给予输注血小板和红细胞治疗、并给予子宫内膜活检，未见临床意义。给予静脉免疫球蛋白治疗自身免疫介导的血小板减少症，出院后持续口服羟化氯喹200mg 2/日。开始口服强的松60mg 1/日。住院期间，患者出现突发的严重的枕部和颈背部尖锐的重击样疼痛伴向下放散至颈后部的锐利的放射痛。查体：神清，定向力正常，颅神经、肌力和感觉正常。口服fioricet（一种治疗肌肉头痛">紧张性头痛、收缩性头痛、偏头痛的药。由布他比妥、扑热息痛、咖啡因等合成。暂无准确中文译名）和对乙酰氨基酚后头痛无明显缓解。
第二天，行头CT检查提示蛛网膜下腔出血（SAH），从脚间窝向下直到颈延髓交界处。头颈CTA显示左侧椎动脉硬膜内段（V4）局限性狭窄及狭窄后动脉瘤样扩张。另外左侧大脑中动脉M2分支和大脑前动脉以及右侧大脑中动脉M3分支有多灶性的串珠样和长节段逐渐变细的血管狭窄区域。头MRI示多灶但以后部为主的T2高信号病灶类似可逆性后部白质脑病综合征。常规的血管造影证实普遍的小血管和中等血管的血管病变，左侧椎动脉V4段纺锤状动脉瘤，大小10.6 mm×5.5 mm，在左侧小脑后下动脉起始部的远端。
诊断为狼疮性血管炎和椎动脉动脉瘤样扩张。可能是椎动脉动脉瘤的破裂导致延髓周围和桥脑周围的SAH。给予尼莫地平60mg一天四次预防血管痉挛。甲强龙125mg连用3天后改为强的松60mg1/日。患者症状继续进展，头痛更严重，并有轻度的意识混乱。14天内分别给予2次利妥昔单抗1g治疗基础的自身免疫性疾病。发现SAH后3周患者成功接受了左侧椎动脉动脉瘤弹簧圈栓塞术，保留了左侧小脑后下动脉。弹簧圈延期置入可以使血管有所修复并且可以预防导管引起的血管痉挛，这在首次常规血管造影时很明显，需要动脉内用维拉帕米解痉。患者持续的轻至中度后背和颈痛，羟考酮控释片和加巴喷丁可以缓解。
弹簧圈栓塞11天后，患者出现快速起病的双侧髂腰肌、股四头肌、缝匠肌和胫前肌无力伴有上至中胸段的针刺觉感觉消失和尿储留。急诊颈胸脊髓磁共振成像揭示了患者截瘫的原因。在T4、T5水平椎管左前部中间有个T2高信号病变边缘与出血信号一致，提示椎管内动脉瘤破裂，周围形成血肿和脊髓受压。广泛的T2异常信号从C5延伸到圆锥。急诊脊髓血管造影提示在左侧T4水平供应脊后动脉的一根动脉有个小的1mm的动脉瘤造影剂外漏到鞘膜囊。立即急诊行T3-T6椎体的椎板切除术，硬膜内探查和硬膜内血肿的清除。采用双极电凝切除方法手术切除了左侧脊后动脉动脉瘤。1周后和SAH 1月后复查了核磁共振。虽然患者出现累及小脑可能与椎动脉弹簧圈栓塞有关的后循环梗死，FLAIR上高信号病灶和以前确定的多发狭窄区域明显改善。神经系统症状出现1月后，患者持续有截瘫。能够动大脚趾，股四头肌轻微运动，但仍需要轮椅。患者腹部和腿存在神经病理性疼痛，持续的尿便潴留。
2.讨论
本患者的临床表现和影像学结果非常符合狼疮性血管炎引起的脑血管多灶性收缩。更近端的血管局灶性的狭窄远端更细的血管串珠样改变。还有长节段的逐渐变细的血管狭窄区域。伴发的椎动脉动脉瘤纺锤型位于很长的狭窄节段的远端。动脉瘤形成的原因估计血管壁血管炎性削弱和椎动脉狭窄后扩张综合作用的结果。虽然可能有SAH相关的血管痉挛，这种血管痉挛常在SAH后数天发生，不像本例血管的改变与SAH伴发的。而且前循环血管的明显变化和脑实质可逆性后部白质脑病综合症样改变并存更提示狼疮性血管炎。患者截瘫后发现的脊后动脉动脉瘤引起的脊髓出血是患者病情最严重的罪魁祸首。
2.1SLE的中枢神经系统表现:SLE可影响中枢神经系统产生脑和脊髓的各种症状。当与精神病或情绪障碍并存时，狼疮的这些中枢神经系统表现通常会被划归到神经精神性狼疮这一宽泛的无特征的大类中。但这分类不能体现出狼疮相关的中枢神经系统病理改变的各种特征。SLE可以表现为癫痫、脑病、头痛、神经症和脑梗死及横贯性脊髓炎引起的局灶性神经功能缺损。SLE相关的脑磁共振异常表现多种多样，见于40-50%的SLE患者。观察到的有T2、FLAIR上小的或斑点状近皮层的高信号病灶和脑室旁及皮层下白质的病变。SLE可表现为更广泛的白质病变和可逆性后部白质脑病综合征。SLE增加缺血灶卒中的风险。脑栓塞可能伴发抗磷脂抗体增高或Libman–Sack心内膜炎。而且，也有在SLE中小血管的腔隙性梗死和大血管动脉粥样硬化性卒中亚型的报道。但是SLE与出血性卒中包括SAH的关系仍不确定。有项研究，SLE患者有5.6%出现缺血性卒中（8/234），脑出血（2/234）或SAH（3/234）。虽然认为SLE与血管炎相关，SAH与血管炎同时存在是个少见的疾病，但却常常是灾难性的。有几例病例报道描述了SLE相关的脑动脉病和动脉炎。脑动脉病在SLE中的发病率大概是6-13%。一项88例患者的尸检分析表明，主要的病理改变是小血管动脉病，有内膜的增殖，粘蛋白的增生和透明物质的沉积。也见小血管的闭塞和纤维蛋白性血栓。发现了额外的血管周围炎症，这很少见，支持同时存在血管炎。抗磷脂抗体的存在似乎引起了血管病的风险增加。
2.2动脉瘤性SAH：虽然在SLE中SAH的发生率比缺血性卒中要低，一项回顾性研究发现3.9%的SLE住院病人（258例中有10例）患有SAH。一项更大的入组1077例患者的回顾性分析中，有1%的SLE患者诊断为SAH。文献中描述的既有动脉瘤性SAH也有非动脉瘤性SAH，累及前后循环。在之前发表的包括39例SLE相关SAH的病例系列中，描述了三种类型动脉瘤，位于不常见的部位或者有额外的血管畸形的梭形动脉瘤，多发的囊性动脉瘤，或预后差的血管造影阴性的SAH。在后一种亚型中，11例非动脉瘤性SAH的SLE患者中有5例或者死亡或者遗留明显的持久的功能残疾。有一例SLE发生SAH的患者被描述存在梭形动脉瘤破裂处的局部透壁动脉炎。这些病理改变伴有其他的血管不规则改变。虽然皮质类固醇和羟化氯喹用于狼疮患者的维持治疗，与血管炎相关的病情恶化应马上治疗，常常需要给予更高剂量的激素和静脉免疫球蛋白联合应用或与血浆置换合用。SLE相关脑动脉炎可能需要更积极的应用免疫调节治疗如利妥昔单抗或贝利单抗。
3.总结
3.1动脉瘤性蛛网膜下腔出血和中枢神经系统血管炎是SLE很罕见但很严重的症状，表现为头痛、颈痛或脑病。
3.2磁共振和血管成像会表现出脑实质高信号病变和不同程度的串珠样和逐渐变细的血管收缩样改变。
3.3考虑到其明显的致残致死的可能性，需要积极的和早期给予激素和免疫调节药物来阻断疾病的进展。
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