先天性无痛症又称为“遗传性感觉和自主神经病变（hereditary sensory and autonomic neuropathy，HSAN）”，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhydrosis，CIPA）属于HSANⅣ型，临床表现为：痛觉缺失或迟钝，无汗、高热、张力异常">肌张力异常或伴智力障碍，反复多发骨折、感染和骨髓炎。现有文献报道全世界CIPA尚不足60例，而关于此类患者手术麻醉的报道更少，本文报道一例CIPA患儿的麻醉管理。
患儿，男，6岁，汉族，体重18kg，身高110 cm，ASAⅠ级，患有CIPA，拟全麻下行“左跟骨骨髓炎清创术”。MallampatiⅠ级，心、肺、肝、肾功能和水电解质未见明显异常，四肢肌力及肌张力均正常。出生至今体温常达38~40℃。有左胫骨、右肩部骨折病史，远节指骨、趾骨因患儿咬伤致陈旧性残缺畸形。1年前局麻下行右侧腹股沟区包块切除术（具体不详），术后病理未见异常。术前禁食8h，禁饮2h。
入室后T36.8℃，HR100次/分，BP115/68mmHg，SpO2 100%，BIS93。面罩供氧驱氮后行全麻诱导，给予咪达唑仑1mg、丙泊酚40mg、舒芬太尼5μg、罗库溴铵11mg，3min后成功置入2号喉罩，接麻醉机行机械通气，维持PETCO2 32~36mmHg。术中靶控输注丙泊酚血浆靶浓度为3~4μg/ml，维持BIS40~46，未追加镇痛药和肌松药。术中T36.8~37.0℃，HR100次/分左右，BP105/63mmHg左右，SpO2 100%。手术时长1.5h，切皮、冲洗等外科操作均未引起监测指标的明显波动。术毕于PACU顺利拔出喉罩，安返病房。术后未予任何镇痛，随访3d未诉疼痛等明显不适。
讨论
CIPA系由于NTRK1基因突变，无法编码神经营养性酪氨酸激酶受体，从而影响背根神经节内自主神经元和感觉神经元的形成，最终导致皮肤感觉神经纤维和汗腺周围神经纤维缺失。最新研究亦表明，CIPA患者血浆中去甲肾上腺素水平极低，表现为节后交感神经元缺失。因病例数有限，关于此类患者麻醉管理的文献很少。关于术中镇痛药物使用，Okuda等认为由于患者可能存在触觉过敏，患者因手术操作可能产生不愉快的感觉，所以必须给予手术患者标准剂量的吸入麻醉药，但不包括阿片类药物。Oliveira等也认为CIPA患者由于外周感觉神经纤维缺失，全麻气管插管无需使用阿片类药物。
我们在为此例患儿麻醉诱导时，考虑到各种操作刺激可能诱发触觉过敏及不适反应，仍保守性地使用了小剂量阿片类药物。然而，鉴于患儿术中各监测指标维持稳定、术后亦未诉及疼痛及其它不适反应，结合以往文献，我们认为，全身麻醉时，此类患者不需使用阿片类镇痛药。由于CIPA患者存在散热障碍，术中我们同时监测体温、PETCO2和BIS，在确保充分镇静的前提下，并未发现体温剧烈波动。鉴于CIPA患者尤其手术病例的缺乏，如何为此类患者提供合理的术中麻醉管理尚需更多个案报道和研究。
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