产妇，25岁，身高86.0 cm，体重33.5kg，因“妊娠34周孕2产0LO先兆早产，侏儒症”急诊入院拟行剖宫产手术。一个月前门诊产检时麻醉科会诊，术前评估为:侏儒症，ASAⅢ级，心功能Ⅱ级，智力正常，躯干部、四肢短小，双膝内翻畸形，胸椎稍向左侧弯曲，腰椎前突、仅可触摸L2~3椎间隙但狭窄，无脊神经受压的临床表现；颈短、后仰、活动度尚可，张口度约3横指，甲颏间距6 cm，下颌骨的水平长度12 cm，Mallampati分级Ⅱ级，可下牙咬合上牙。
评估后麻醉医师、产科医师均与产妇沟通，计划在腰-硬联合麻醉下行剖宫产手术，并做好全麻的准备。入手术室后常规监测NBP（使用儿童袖带）、HR、SpO2和ECG，同时做好腰-硬联合麻醉和全麻的准备。入室BP112/63mmHg，HR106次/分，SpO2 100%，ECG示窦性心律。建立静脉双通道，控制输液速度，产妇体位摆放为右侧卧位，常规消毒铺巾局麻，穿刺过程顺利。
待脑脊液流出后，蛛网膜下腔给予0.25%罗哌卡因2ml，最后向头端置入硬膜外导管3 cm并固定，完成后立即将产妇体位调整为仰卧位并使整个床体略微偏向于左侧，3min后测量平面在T4左右，此时生命体征平稳，未有特殊不适。10min后开始手术，手术过程顺利，术中椎管内或静脉通道均未再添加任何药物，产妇无特殊不适，BP维持于100~120/50~70mmHg，HR维持于90~105次/分。术毕送恢复室观察，待产妇麻醉平面至T6以下后送返病房。产妇术后恢复良好，无麻醉相关并发症发生。
讨论
侏儒症是一种基因相关性疾病，临床表现为身材短小和骨骼不成比例生长，成年人身高多低于120 cm。软骨发育不全是一种由于软骨内骨化缺陷导致的发育异常，主要影响长骨，临床表现为特殊类型的侏儒症-短肢型侏儒，且80%的软骨发育不全可无家族史。此类人群的特征是躯干、四肢短小，腰椎前突，椎管狭窄的发生率可达40%，其狭窄部位大多在腰椎，最多见于L2~3间隙。侏儒症产妇由于自身病理生理条件的复杂性，使得其麻醉管理对麻醉医师而言具有极大的挑战性，在全麻和腰-硬联合麻醉中均存在高风险。本例产妇身高仅86 cm，远低于大部分侏儒症人群的身高（100~120 cm），对其脊柱畸形的内部情况难以评估。侏儒症患者因为长期的自卑感、学历低等现实问题，使其对自身存在的风险不重视，术前并无能够了解其椎管内情况的X片或MRI检查结果。这些问题都使麻醉操作和管理的风险大大增加。
在此将本例麻醉管理成功的病例作一汇报。术前麻醉会诊对各方面的风险性做出正确评估，备好所需物品，使产妇急诊入院手术安全性得到保证。这一点充分证明在医院开设“麻醉门诊”的必要性和重要性，是保障患者安全不可或缺的部分。本例产妇身高仅有86 cm，身体躯干的长度约为正常成人的2/3，使得麻醉医师不易确定蛛网膜下腔和硬膜外腔的体积，无法根据其身高、体重及脊柱解剖情况来确定椎管内麻醉药的剂量。Samra等建议对软骨发育不全的侏儒症产妇使用布比卡因进行蛛网膜下腔内阻滞，控制平面在T4且血流动力学稳定的有效剂量为不超过0.06mg/ cm，该研究中侏儒症产妇身高是126 cm，由此计算出布比卡因的剂量为7.56mg。该研究结果为麻醉医师选择药物的剂量起到了指导作用。本例侏儒症剖宫产蛛网膜下腔阻滞首次选择罗哌卡因，与布比卡因相比，罗哌卡因为新型长效酰胺类药物，作用时间长、效果良好，心脏及神经系统无严重不良反应。
同时有研究表明，罗哌卡因、布比卡因的效价比约为3∶2，通过计算给予0.25%罗哌卡因2ml，该用药方式和剂量选择使产妇整个手术过程中麻醉平面控制于T4以下且血流动力学保持稳定。综上所述，此类产妇麻醉管理的成功，首先取决于术前仔细的检查和评估，最好能够在麻醉门诊做动态随访；其次，腰-硬联合麻醉仍然是最好的选择，同时应做好全麻的准备；最后依赖于腰-硬联合麻醉的药物种类选择和剂量的成功规划。基于以上几点，本例身高仅有86 cm的侏儒症产妇的麻醉取得成功，为此类产妇行急诊剖宫产的麻醉管理提供了参考。
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