患儿，男，4岁，因“双下肢无力3d，加重伴大小便失禁2d”于2014年4月20日收住我院。入院前3d患儿无明显诱因出现双侧下肢乏力，进行性加重，不能站立及行走；次日出现大小便失禁。既往无肿瘤病史。
入院查体：神志清楚，生命体征平稳，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺（-），肝脾肋下未触及；脊柱生理曲度存在，T2～6棘突压痛（+）、叩击痛（+）；双下肢肌力0级，肌张力低下，深浅反射消失；双侧巴宾斯基征（-）。血常规和血生化未见异常；胸片、腹部超声未见异常。头颅MRI检查未见明显异常。脊椎MRI示T2～6椎管内占位性病变，考虑出血可能（图1，2）。
图1，2.颈胸段脊椎MRI检查示T2～6椎管内硬脊膜外占位性病变（箭头所示），T1WI、T2WI上呈等低信号，硬脊膜囊受压明显
入院诊断：T2～6椎管内硬脊膜外占位性病变（血肿?肿瘤?）。考虑患儿病情进展快，已发展至急性脊髓横贯性损伤，2014年4月20日急诊全麻下行后正中入路椎管内探查术，术中切开T3～5椎板，见肿瘤位于硬膜外，血供丰富，质地软，包绕硬脊膜囊，与脊膜界限清；病变主体位于T3～5椎体水平，少量延伸至T2及T6椎体水平，全部切除，探查硬膜下无肿瘤侵犯（图3）。
图3.术中可见肿瘤位于T2～6椎管内硬膜外（箭头所示），血供丰富，呈烂鱼肉状，包绕硬脊膜囊
病理标本免疫组织化学染色：肿瘤细胞CD3（-）、过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）（-）、Bcl-2（-）、CD34（-）；CD10（+）、Bcl-6（+）、CD20（+）、Ki-67（+）（图4）。病理诊断：Burkitt＇s淋巴瘤（T2～6椎管内硬膜外）。
图4.术后免疫组化示大小、形态相似淋巴细胞弥漫性浸润，瘤细胞间见反应性组织细胞散在分布，呈所谓“星空”现象（×100）
术后补充检测EBV-lg（+）；CT检查示颈、胸、腹及盆腔脏器未见明显异常；骨髓穿刺示骨髓象未见异常。术后第4天，患儿下肢肌力恢复至3级，肌张力稍低下，大小便功能较前稍恢复。后经血液科会诊后，转至血液科化疗。随访1年余，现患儿一般情况可，可行走，大便偶见便秘，小便正常。
讨论：
Burkitt＇s淋巴瘤（Burkitt＇s lymphoma，BL）是一种高度侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤，于1958年由英国外科医师DennisBurkitt在乌干达首次发现并进行描述，其发生率占成人非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）的1%～5%；儿童因地域性其发生率存在较大差异，在赤道非洲儿童中可占儿童肿瘤50%，其他地区则零散发生。该病以结外器官受累为主，最常见于颌骨、眼眶及腹腔脏器等部位，原发于椎管内硬膜外者较为罕见，国内外少有报道。
2008年世界卫生组织（WHO）最新淋巴造血系统肿瘤分类中，根据BL的临床和遗传学的异质性，将其分为地方性、散发性、免疫缺陷相关性3个亚型。三者在形态学、免疫表型及遗传特征方面存在较大形似性。地方性BL，最常见于赤道非洲儿童，主要累及颌骨和肾，其地域分布性与疟疾感染发生率相一致，几乎所有患儿均可检出EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）。散发性BL分布上没有特异的区域性，以北美洲及欧洲较为多见，该地区中1%～2%的成人淋巴瘤及30%～40%的儿童NHL可归为此类，EBV感染与其发生无明确相关性。
免疫缺陷相关性BL常见于HIV感染的人群。散发性或免疫缺陷相关BL的成人病例，典型的表现为结外病变，腹部是最常见的累及部位，通常累及肠道或腹腔内淋巴结。原发于椎管内硬膜外者则较为罕见，国内外较少报道，同其他硬膜外占位性病变相似，其临床主要表现为脊髓受压症状，但其病程发展更为迅速常数天甚至数小时内发展至截瘫；对于儿童患者，在无明确外伤史情况下，可迅速导致下肢瘫痪的原因，以椎管肿瘤、硬膜外脓肿、血肿及急性脊髓横贯性损伤最为常见；同时椎管内恶性肿瘤又多见于尤文氏肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤和白血病。
因BL是人体增殖最快的肿瘤，24～48h即可倍增。鉴于这些特性，对于硬膜外占位性病变且病情急骤者，尤其是儿童，除优先考虑恶性肿瘤卒中外，BL也应列入优先考虑范畴。本文病例为散发型且存在EBV感染。BL细胞呈现出较高的增殖率和凋亡率，在组织切片上呈现特殊的“星空”现象，免疫组织化学常表现为CD19、CD20、CD22、CD79a阳性，在细胞遗传学上表现为c-myc/Ig基因的移位。
根据上述特点诊断一般并不困难，确诊有赖于病理检查。BL鉴别诊断的主要疾病是其他类型的高度恶性B细胞淋巴瘤，如弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）、淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病和母细胞样套细胞淋巴瘤。而对于原发于椎管内者，其诊断及鉴别诊断在于定位及大体定性方面。术前脊柱MRI多为首选，淋巴瘤常表现为等T1、等至高T2信号，常围绕硬膜囊及神经根生长，或局限于椎管内沿着硬膜外间隙纵向生长，硬膜外高信号的脂肪组织被肿瘤所替代，病变中度或显著强化。
MRI检查可明确病变部位、范围以及脊髓受累情况，同时结合病变临床病理学及影像学特征，可做出大致定性诊断。目前融合三维立体成像及代谢显像的PET-CT在淋巴瘤分期、疗效评估、预后判断及复发监测等方面的应用价值也不断被发掘及探讨。化疗是BL主要治疗方法，目前化疗方案多以FABLMB或Berlin-Frankfurt-Munster协议为治疗指南，按照FABLMB的治疗指南，首先予以环磷酰胺、长春新碱及泼尼松联合化疗降低肿瘤细胞负载量，再予以不同的化疗药物组合进行高剂量化疗；同时针对化疗药物毒性作用的支持治疗也与治疗效果密切相关。但椎板切除减压及肿瘤切除，术后辅以全身化疗，为本病例的主要治疗方法。
因患儿病情急骤，短期内出现截瘫症状，且术前定性诊断未明确，因此可将手术作为首选方法，其目的一方面在于解除脊髓压迫，最大限度保留脊髓功能；另一方面可行肿瘤组织活检以便明确诊断，为后期治疗方案的制订提供依据。该患儿经手术治疗后，原运动、感觉及二便功能障碍症状较术前明显改善。原发性椎管内硬膜外BL十分罕见，早期诊断较为困难，在临床诊疗过程中，对伴发急性脊髓横贯性损伤的患儿应提高警惕，早期椎板切除减压术可最大限度保留脊髓功能；同时术后全身化疗的早期实施对提高长期生存率和改善预后起关键性作用。
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