原发于桥小脑角区的淋巴瘤罕见，术后易复发。贵阳市第二人民医院神经外科2015年1月收治1例原发于桥小脑角淋巴瘤，现报告如下。

1.病历摘要

男，48岁，头痛、头晕20d，伴右耳耳鸣10d。既往体健。查体：右耳听力减退，余未见异常。头部MRI示右侧桥小脑角长T1、稍长T2信号肿块影，边界不清，周边可见水肿带，约3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，增强后均匀强化（图1A）。入院诊断为听神经鞘瘤。行右侧枕下乙状窦后入路，术中见病变灰白色，质地偏韧，瘤壁与小脑、脑干、面神经、听神经及三叉神经黏连紧密，界面不清，肿瘤未侵及内听道，镜下分块全切除病变，复查MRI病变全切除（图1B）。术后右侧轻度面瘫，右侧听力消失。病理诊断：B细胞型淋巴瘤（图1C）。

图1A第1次术前增强MRI；1B术后增强MRI显示：肿瘤全切除；1C病理示：B细胞型淋巴瘤（苏木精-伊红染色×200）

免疫组化染色结果：白细胞共同抗原（LCA）（+）、CD20（+）。术后1个月病人因间断头晕、呕吐伴行走不稳再次入院，查体：右侧轻度周围性面瘫，右耳听力消失，站立不稳，感觉性共济失调。复查MRI右侧桥小脑角肿瘤复发，肿瘤较初次术前明显增大，合并脑积水（图1D、1E），再次经原切口入路切除肿瘤，术中见肿瘤与小脑、脑干及面神经、听神经黏连紧密，边界不清，镜下全切除肿瘤。复查MRI肿瘤全切除，脑积水缓解（图1F），病理诊断为B细胞型淋巴瘤。免疫组化染色：LCA（+）、CD20（+）、CD3（+）。第2次术后病人颅内高压症状显著缓解，行走不稳改善，术后行替莫唑胺化疗，未行放疗。第2次术后2个月复查MRI，未见肿瘤复发。

图1D术后1个月复查MRI示：肿瘤复发；1E冠状位MRI显示：幕上脑积水形成；1F第2次术后增强MRI示：肿瘤全切除

2.讨论

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性的非霍奇金淋巴瘤，多好发于幕上脑叶，原发于桥小脑角的淋巴瘤非常少见。桥小脑角淋巴瘤多表现为典型的小脑脑桥综合征，出现第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ及Ⅷ对脑神经受损的症状及小脑性共济失调。当肿瘤增大，脑干受压移位，阻塞脑脊液循环通路，产生非交通性脑积水，出现颅内高压症状，本例病人出现相同症状。

桥小脑角淋巴瘤与听神经瘤有相似的临床及影像学表现，易误诊为听神经瘤。听神经瘤瘤体通常较大，多呈囊实性，增强扫描多呈环形或不均匀强化，CT骨窗像内听道口扩大，而桥小脑角淋巴瘤内听道口较少扩大，可与之鉴别。桥小脑角脑膜瘤MRI表现为T1等（或）高信号，T2高信号，多均匀强化，增强后可见脑膜尾征，基底较宽。桥小脑角淋巴瘤还需与侵袭性淋巴瘤中枢神经系统复发相鉴别，后者多为弥漫性大B细胞淋巴瘤，病人血清乳酸脱氢酶可升高，若合并结外病变＞1个及B组症状（伴不规则发热、盗汗、痛痒及体重减轻等全身症状），神经系统复发可能性增高，而桥小脑角淋巴瘤则不具有这些特征。

PCNSL的病程进展非常迅速，手术及放、化疗能延长病人生存时间。桥小脑角淋巴瘤较少见，目前仍无治疗桥小脑角淋巴瘤的标准方案。Wen等认为应尽可能全切肿瘤，全脑放疗后再行化疗可改善症状和延长生存时间，激素治疗也能减轻水肿并诱导肿瘤细胞坏死。PCNSL的放化疗治疗方案是否适合桥小脑角淋巴瘤，仍需继续研究，但手术切除肿瘤，术后辅以替莫唑胺单药化疗能缓解肿瘤复发，但其疗效有待进一步观察。