鼻咽部孤立性纤维性肿瘤病例报告

病例报告

患者男，49岁，于2015年5月初无明显诱因出现右侧耳闷，否认鼻塞、流脓涕，否认耳鸣、耳痛及耳溢液等症状。在外院诊断为“右耳分泌性中耳炎”，给予口服抗生素和右耳鼓膜穿刺抽液治疗，疗效不佳，症状反复。 

患者于2015年6月22日来我院门诊就诊，行耳内镜检查见右耳鼓室积液，纯音测听示右耳轻度传导性聋，声导抗示右耳“B”型曲线。鼻内镜检查见鼻咽部右侧壁广基隆起肿物，近后鼻孔并压迫右侧咽鼓管圆枕，表面光滑，边界清，质韧，触痛阴性（图1）。鼻咽CT平扫示：鼻咽右侧壁明显增厚，呈结节状改变，右侧咽鼓管开口受压，累及右侧咽旁间隙（图2A）。鼻咽MRI扫描示：鼻咽右侧壁黏膜下局部结节状隆起，T1WI呈等信号、T2WI及质子抑脂相（SPAIR）呈稍高信号，大小约1.7 cm×1.5 cm，右侧咽鼓管咽口显示不清，咽旁诸结构显示尚可，邻近组织未见明显信号异常（图2B、C）。 于2015年7月3日以“鼻咽部肿物性质待查”收入院。

图1　鼻咽电子纤维喉镜检查所见　鼻咽右侧新生物，表面黏膜光滑　 图2 影像学检查所见　A：CT示鼻咽部右侧壁肿物，边界尚清，密度均匀；B：冠状位MRI示右侧鼻咽部团块状异常密度影，边缘光滑；C：矢状位MRI

入院后完善相关检查及化验，于7月4日全麻下行“鼻内镜下鼻咽部肿物切除术”。术中可见肿物位于鼻咽右侧壁，向前阻塞部分后鼻孔，向后推压咽鼓管圆枕，肿物类圆形、质地韧、有包膜、边界清、与周围组织易分离，予以完整切除，手术顺利，出血量少。术后病理示：类圆 形肿块，包膜完整，切面灰白色。镜下见长梭形瘤细胞，其间可见丰富胶原纤维（图3）。免疫组化：vimentin(+) 、CD34(+)、CD99(+)、CD117（±）、CK（－）、S100蛋白（－）、SMA（－）。 病理诊断：鼻咽部孤立性纤维性肿瘤（SFT）。

图3　术后组织病理学检查所见　可见大量梭形细胞交错排列，HE×400

讨论　

SFT是一种罕见的间质细胞起源的梭形细胞肿 瘤，最早由Kelmperer和Rabin于1931年发现，通常发生在胸膜。近年来相继报道在颅内、腹腔、肾、腮腺、甲状腺等部位均有发生。头颈部SFT十分少见，主要位于口腔、眼眶、鼻腔及鼻窦、鼻咽部、喉、唾液腺及甲状腺等。由于鼻咽部SFT总体发病率低，故常与其他肿瘤相混淆。

SFT在任何年龄均可发病，多见于20～70岁，无明显性别差异。其临床表现与肿瘤发生部位及大小相关，多以无痛性肿块为首发，部分患者可出现副肿瘤综合征、低血糖、甲状腺功能低下等表现。其中低血糖症状较多见，这与肿瘤细胞膜上具有胰岛素样生长因子受体Ⅰ和Ⅱ有关。因鼻咽部狭小，鼻咽部SFT多可压迫咽鼓管咽口，引起中耳炎">分泌性中耳炎症状。Ferrario等曾报道一例以右侧耳闷为首发症状的鼻咽部SFT，其易误诊为中耳疾病。本例患者病情与其类似，以单侧耳闷胀感为唯一首发症状，在外院首诊即按“分泌性中耳炎”诊治疗效不佳。 Park等对432例耳闷患者进行的回顾性研究发现，咽鼓管功能异常（咽鼓管异常开放、咽鼓管堵塞及咽鼓管炎）为引起耳闷最常见的原因，约占28.9％，其次为分泌性中耳炎及慢性中耳炎。故当患者因耳闷就诊时，临床医生需对其进行鼻咽部的检查，以排除由于鼻咽部疾病造成的咽鼓管功能障碍，避免误诊而延误治疗。

不同部SFT瘤体大小差别较大，位于头颈部者瘤体较小，多数肿瘤为类圆形，可呈分叶状，边缘清楚，部分恶性SFT瘤体边缘可粘连或侵犯周围组织。SFT的影像学检查主要包括CT和MRI。CT主要表现为等密度的实性占位，边界清楚，受瘤体内肿瘤细胞、胶原纤维、囊变、出血等影响，可出现密度不均匀区。SFT的MRI表现则受肿瘤成分影响，因瘤体内含大量成熟纤维组织、瘤细胞，故T1WI多表现为等信号，坏死区可表现为低信号。T2WI变化多样，瘤体内以胶原纤维为主时呈低信号，肿瘤细胞密集、含丰富血管时可表现为高信号。Kim等认为T2WI低信号对于SFT的诊断具有重要意义。本病例CT表现为右侧鼻咽部等密度占位，MRI影像学表现肿块T1WI等信号、T2WI及SPAIR稍 高信号，其内有小斑片状低信号，结节呈类圆形，边界尚清，周围似有包膜状结构，与典型SFT影像学表现一致。SPAIR压脂序列扫描是一种特殊的检查序列，可将T1WI、T2WI上高信号的脂肪信号减低，以协助判断是否含有脂肪。本病例SPAIR可见结节仍以稍高信号为主，较T2WI改变不明显，故可在术前排除肿瘤为脂肪瘤的可能。

组织病理学检查为诊断SFT的金标准。典型SFT病理学表现为有或无包膜的实性肿块，切面灰白色。光镜下可见肿瘤细胞分布疏密不一，分布形态多样，其间可见胶原纤维束混杂。由于SFT瘤体内交错状细胞与胶原蛋白沉积随机平衡，故Stout首次提出“无图案模式”用于形容其组织学特点，即单一梭形细胞构成细胞密集区和细胞疏松区，两者在肿瘤内交错存在，间质内多量大小不等血管分布，内有玻璃样变及黏液变性。WHO软组织恶性肿瘤病理分类指出，恶性SFT具以下病理特点：细胞生长活跃，密集分布，细胞具有异形性，核分裂象多见，每10个高倍视野＞4个，有肿瘤坏死。免疫组织化学染色对SFT诊断具有重要意义，有助于和其他类型的梭形细胞肿瘤相鉴别。SFT的免疫组化特点为vimentin、CD34及bcl2阳性表达，部分病例可有desin、actin和 Ki-67阳性表达，但cytokeratin、EMA、S-100D蛋白和Ⅷ因子均为阴性。而纤维瘤CD34（＋），神经纤维瘤S-100（＋）、CDS4（－），神经鞘瘤S-100。本例SFT镜下可见典型的梭形细胞交错分布的细胞密集区，其免疫组化结果显示vimentin（＋），CD34（＋），CD99（＋），desin、actin、CK、EMA、S-100均阴性，与典型的SFT免疫组化特点相符合，镜下未见恶性病理形态学特征，故诊断为良性孤立性纤维性肿瘤。

SFT常与其他肿瘤相混淆，鼻咽部SFT需要注意鉴别鼻 咽部纤维血管瘤、鼻咽癌、Wengener肉芽肿、鼻咽结核等疾病。鼻咽部纤维血管瘤，多见于青少年男性，有鼻塞和反复鼻出血病史。增强CT可见鼻咽部明显强化软组织密度影，MRI的T2MI呈明显高信号，内部可参杂低信号，具有“椒盐征”的特征性表现。肿瘤不宜做活检，以免引起大出血。鼻咽癌多生长于鼻咽顶后壁的顶部和侧壁，呈浸润性生长，边界不清。随着肿瘤向周围侵犯，可出现鼻塞、耳闷、开口困难及颅神经症状。Parghane等在2014年报道了一例以鼻塞为首发症状的鼻咽部SFT女性病例。CT增强效果不如纤维血管瘤明显，常可见颅骨骨质破坏等。对本例患者进行的术前检查均提示该肿瘤边界清晰，无明显周围侵犯迹象，MRI提示该肿瘤为鼻咽部血管瘤、鼻咽癌、脂肪瘤可能性小，为进一步明确肿瘤病理性质，同时缓解患者耳闷症状，采取手术治疗。

SFT为交界性肿瘤，多表现为良性，胸膜SFT恶性比例 约13％～23％，胸膜外SFT大多数为良性。术完整切除是SFT的主要治疗手段，具体术式需要依据肿瘤发生位、大小等情况而定。若发现已经存在周围浸润而无法根治时，可在姑息性手术后采用放疗、化疗，减少肿瘤复发率及转移率，改善患者长期生存质量。有研究者统34例鼻腔及鼻窦SFT病例均采用手术完整切除治疗方式，仅2例在术后追加放射治疗，其中1例因鼻咽部瘤体残留而行栓塞，其认为手术完整切除是鼻腔、鼻窦SFT的首选方法。Bishop等对31例良性及恶性SFT进行手术及放疗，其中14例为手术＋放疗，17例为术前放疗，其5年生存率为95％，局部控制率及远处转移率分别为100％及8％。其认为需对SFT采用手术及放疗结合的方法。目前无研究证明SFT对放疗或化疗敏感，且良性SFT术后生存率高，故手术为公认的首选治疗，仅对无法手术完整切除者考虑进行放化疗。尽管绝大多数的SFT均为良性，但仍有10％～15％SFT具有恶性表现，罕见情况下存在良性SFT过渡为高级别肉瘤的情况。迄今对于SFT的研究尚不能 完全提示其预后，因此认为SFT并非绝对的良性肿瘤，需要对所有的SFT患者进行随访，建议每3～5年复查Ｂ超或CT。本例SFT诊断为良性，手术已完整切除肿瘤，故暂不考虑进行术后放化疗，但仍需长期随访，定期复查。术后1年，患者复查鼻内镜见右侧鼻咽部光滑，CT提示右侧鼻咽部无异常信号占位。

综上所述，鼻咽部SFT是一种少见的肿瘤，无特异性临床表现。其诊断和治疗的关键是通过术前检查准确定位，手术彻底切除，根据术后病理做出明确诊断。考虑SFT生物学行为未知，偶有恶变可能，需术后长期随访。