颅内孤立性纤维性肿瘤病例报告

颅内孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种起源于肌纤维母细胞的间质性肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的0.25%。本文回顾性分析2012年3月至2017年2月术后病理证实的8例颅内SFT的临床资料，并结合文献进行复习。

1.资料与方法

1.1一般资料

8例中，男6例，女2例；年龄38~72岁，平均（53.3±10.7）岁。头痛、头晕5例，行走不稳1例，头晕伴行走不稳1例，门诊复查发现1例。原发性7例，病程4d至4月；术后3年复发1例。

1.2影像学检查

术前均行头颅MRI平扫和增强检查。肿瘤位于额叶1例、颅中窝底1例、小脑2例、桥小脑角区1例、天幕区3例。6例表现为孤立性肿块，2例表现为天幕上、下沟通性肿块。MRI多呈等T1信号影（图1a），高、低或者混杂T2信号影（图1b），部分肿瘤见周边水肿征象。增强扫描显著或不均匀强化灶（图1c、1d）。2例发现肿瘤与颅内静脉窦关系密切，进一步行头颅MRV检查示颅内静脉窦不同程度侵蚀或闭塞（图1e）。1例小脑蚓部肿瘤呈结节状与硬脑膜无显著关联，术前怀疑胶质瘤；其余7例肿瘤以脑膜为基底，脑膜尾征相对明显，术前考虑脑膜瘤。

1.3治疗方法

8例均行手术治疗，根据肿瘤部位设计个体化手术入路。术中见肿瘤多呈灰白色或灰红色结节，质地较韧，血供丰富。绝大多数肿瘤完整包膜，边界清晰；仅1例肿瘤未见完整包膜。

2.结果

2.1手术结果

7例术中见肿瘤基底附着于硬脑膜，其中6例行肿瘤切除并电凝烧灼或切除部分侵蚀的脑膜，1例为避免大出血和保护功能行次全切除；另1例肿瘤位于小脑蚓部，完全切除肿瘤及其包膜。2.2术后病理结果根据2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准，5例为良性，3例为非典型或恶性。HE染色：良性肿瘤细胞呈短或长梭形，密度不一，由细胞丰富区和稀疏区构成（图1f）；恶性肿瘤细胞密度高，核异型性明显，核分裂像易见。

免疫组化结果：CD34阳性7例，Bcl-2阳性6例，Vimentin阳性4例，SMA弱阳性1例；EMA和S-100均为阴性。5例良性Ki-67<5%，其余3例均>15%。2.3随访结果8例随访4~63个月：1例次全切除术后32个月肿瘤复发，再次手术；其余下7例均未见肿瘤复发。

3.讨论

SFT是少见的局部间质性梭形细胞肿瘤，与染色体12q13的周期性重组产生的NAB2-STAT6基因融合相关。Wushou等报道近四十年以来共报道SFT约804例，其中发生在中枢神经系统约200例。颅内SFT的发病高峰年龄在51~60岁，无显著性别差异，好发于幕上，多见于小脑幕区域；其次是大脑凸面，桥小脑角区。本文8例平均年龄为（53.3±10.7）岁；幕上5例，小脑幕区域3例，与文献报道基本一致。

颅内SFT的诊断和鉴别诊断主要依靠影像学检查和病理学检查。颅内SFT的MRI多表现为界限清楚的单发肿块影像；T1像多为等信号，T2像以低信号为主，也可有高信号或者混杂信号影，增强扫描呈现不均匀强化。但是这种影像学表现缺乏临床特异性，确诊仍依靠病理学检查。颅内SFT由三种主要成分构成，包括梭形细胞、胶原基质和丰富的血管。显微镜下特点主要表现为肿瘤细胞丰富区和稀疏区交替排列的征象。

既往报道，颅内SFT的诊断通常基于如CD34、Bcl2、Vimentin和CD99等免疫组化标记物的阳性表达，而EMA、CK和S-100常为阴性；其中CD34是最重要和最敏感的诊断标记物，几乎所有颅内SFT都呈阳性表达。本文8例中，1例CD34阴性，其余7例均阳性。但是，最近研究表明，这些标记物的特异性差，CD34在5%~10%的良性SFT和部分恶性SFT中检测不到。因此，没有CD34表达不能排除颅内SFT的诊断。Bcl2和CD99的表达可用于支持SFT的诊断，但是不如CD34敏感，同样缺乏特异性。

最近研究发现，SFT中NAB2-STAT6融合基因促进STAT6抗体的发展，是具有高水平的灵敏度和特异性的免疫组织化学标记物。因此，STAT6抗体的表达是目前区分SFT与其他同源肿瘤最有用的标记物之一。另外，ALDH1作为一种在干细胞中高度表达的细胞质酶，约76%的SFT表达阳性。因此，联合STAT6和ALDH1抗体染色将显著增加颅内SFT诊断的特异性。

目前，颅内SFT最有效的治疗方法是早期手术。根据肿瘤大小和位置设计个体化的手术治疗方案。肿瘤全切除的治疗效果明显优于次全切除，术后复发率显著降低。本文7例手术全切除的病例随访未见复发，1例次全切除术后复发。一般来说，良性颅内SFT手术全切除后，不需要辅助放疗或化疗。有研究指出，辅助治疗可用于不全切除、复发或者恶性病例，但是效果不明显，不能延长病人生存期。颅内SFT的预后与以下因素相关：肿瘤大小和切除范围，例如直径>10cm和次全切除是不利因素；非典型或恶性肿瘤复发可能性高；CD34阴性病人预后差。因此，对于颅内SFT，尤其是具有上述影响预后指标的病人，必须坚持长期随访。