患者1男，57岁，主因突发性头痛2个月，于2014年8月5日入住首都医科大学宣武医院神经外科。入院前2个月，患者突发剧烈头痛，伴明显恶心、呕吐，当地医院脑脊液化验检查提示蛛网膜下腔出血，遂行全脑DSA，考虑为颅颈交界区动静脉瘘，由左侧椎动脉颅内段起始部发出分支供血，向颅内引流。
经保守治疗后，症状完全缓解。为避免再次破裂出血，患者转入首都医科大学宣武医院神经外科治疗。入院时患者已无任何神经系统功能障碍表现，体格检查无阳性体征，复查全脑DSA可见动静脉瘘仍存在，位于寰椎水平（图1a，1b），诊断为颅颈交界区髓周动静脉瘘。在全身麻醉下，行后正中入路颅颈交界区动静脉瘘切断术。术中将寰椎后弓左侧磨除，纵行剪开硬膜后暴露术野（图1c），可见供血动脉自左侧椎动脉穿入硬膜处发出（图1d），走行于齿状韧带与副神经脊髓根之间，并发出数支细小动脉供应脊髓组织；另一分支发出处形成动静脉瘘，由脊髓表面的静脉引流，并伴有一动脉瘤样结构（图1e）。分离并切除动脉瘤样结构，其余数支细小动脉保留完好（图1f）。患者于术后第5天复查全脑DSA，未见动静脉瘘显影（图1g），于术后第8天出院，出院时无任何神经系统功能障碍症状。术后3个月门诊随访，患者无任何不适主诉。
图1颅颈交界区髓周动静脉瘘切断术患者左侧椎动脉DSA及术中外科显微镜下图像1a为术前DSA显示供血动脉（黑色箭头所示）、动脉瘤样结构（白色箭头所示）、引流静脉（蓝色箭头所示）；1b为术前3DDSA显示动脉瘤样结构（箭头所示）；1c为术中所见供血动脉（红色箭头所示）、齿状韧带（黄色箭头所示）及神经根（黑色箭头所示）的关系（L为左侧、R为右侧、F为足侧、H为头侧）；1d为术中所见供血动脉起始部（箭头所示）；1e为术中沿供血动脉探查到动脉瘤样结构（黑色箭头所示）及引流静脉（蓝色箭头所示）；1f为切除动脉瘤样结构及引流静脉后，供血动脉供应正常脊髓组织的分支（箭头所示）；1g为术后第5天复查左侧椎动脉DSA，原动脉瘤样结构及引流静脉均消失
患者2男，47岁，主因左侧肢体麻木无力3个月，于2014年7月25日入住首都医科大学宣武医院神经外科。入院时体检：患者剑突以下痛触觉减退，四肢深感觉正常；患者左上肢近端肌力Ⅳ级，远端Ⅲ级，肌张力增高，左下肢近端肌力Ⅳ级，远端Ⅰ级，肌张力增高，右侧肢体肌力肌张力正常；病理征左侧阳性，右侧未引出。
行颈段MRI检查，可见脊髓水肿明显（图2a），全脑DSA可见左侧椎动脉发出硬膜支供血的硬脊膜动静脉瘘（图2b），诊断为颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘。在全身麻醉下，俯卧位后正中入路行硬脊膜动静脉瘘引流静脉切断术。术中剪断齿状韧带（图2c），可见引流静脉根部位于齿状韧带的腹侧（图2d），将其电凝切断（图2e）。术后1周复查全脑DSA，可见动静脉瘘消失（图2f），患者左侧肢体麻木无力症状较术前明显缓解，并于术后第10天出院。术后8个月门诊复查示脐以下痛触觉减退；左上肢肌力近端Ⅴ级，远端Ⅳ级，左下肢肌力近端Ⅴ级，远端Ⅲ级，肌张力略高，右侧肢体正常；双侧病理征均阴性。复查颈段MRI，其T2WI可见髓内长信号明显减低（图2g）。
图2颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘切断术患者左侧椎动脉DSA、颈段脊髓MRIT2平扫及术中外科显微镜下图像2a为术前颈段MRT2WI平扫显示脊髓水肿（箭头所示）；2b为术前左侧椎动脉DSA显示供血动脉（黑色箭头所示）、引流静脉（白色箭头所示）；2c为术中外科显微镜下显示左侧齿状韧带（箭头所示，L为左侧、R为右侧、F为足侧、H为头侧）；2d为术中显示引流静脉（箭头所示）；2e为引流静脉断端（箭头所示）；2f为术后1周DSA显示，动静脉瘘消失；2g术后8个月复查颈段MRT2WI，显示髓内长T2信号减低（箭头所示）
讨论
脊髓动静脉瘘是脊髓血管畸形中的一类疾病，该病患病率极低，相当于脑动静脉瘘患病率的1/10。依据瘘口与脊髓、硬脊膜及椎体的位置关系，可将脊髓动静脉瘘细分为椎旁动静脉瘘、硬膜外或硬膜上动静脉瘘、硬脊膜动静脉瘘以及髓周动静脉瘘。颅颈交界区的动静脉瘘罕见，且多为硬脊膜动静脉瘘。硬膜下动静脉瘘可累及脊髓组织、神经根或脊髓终丝，其供血动脉可为根髓动脉或根软膜动静脉。颅颈交界区脊髓组织（包括延髓及高位颈髓）的血供主要来源于脊髓前动脉和脊髓后动脉，其中脊髓后动脉或称为脊髓外侧动脉多起自椎动脉穿硬膜之前的后外侧面，也可自椎动脉穿于齿状韧带与副神经脊髓根之间，到达延髓下部入硬膜后发出或起自小脑后下动脉，在蛛网膜下腔内穿行后分成数支细小动脉供应相应部位的脊髓组织。
脊髓前动脉由成对的脊髓前腹侧动脉吻合而成，穿过枕骨大孔，在脊髓前正中裂内或延髓腹侧下行，供血走行区域的脊髓组织。颅颈交界区的硬膜血供来源丰富，包括椎动脉直接发出的节段性硬膜分支、脑膜前动脉、脑膜后动脉、咽升动脉的硬膜分支及枕动脉的硬膜分支等；而该部位的硬膜内静脉主要由沿延髓及高位颈髓分布的静脉构成的静脉丛引流，该静脉丛具有丰富的纵横吻合，向上可与颅内静脉相续，向下可与低位颈髓静脉相连通。
通常认为，硬脊膜动静脉瘘发生于神经根穿硬膜处，由根动脉的硬膜分支伴神经根穿过硬膜后直接与引流静脉形成动静脉之间的直接沟通，从而引起正常脊髓回流静脉高压，导致脊髓水肿。绝大多数硬脊膜动静脉瘘发生于胸腰段，仅约2%发生于颅颈交界区。国内有学者从胚胎发育、病理生理机制及术中解剖等方面对不同部位的硬脊膜动静脉瘘进行分析，认为颅颈交界区与其他部位具有明显的一致性。
不同部位的硬脊膜动静脉瘘在临床表现上具有明显差异，即颅颈交界区的硬脊膜动静脉瘘除可引起常见的脊髓水肿外，约34%～45%的患者以蛛网膜下腔出血起病，这与胸腰段病变有较大的区别，但出血的具体机制尚不明确。以出血起病的患者，其造影常表现为引流静脉迂曲扩张，出血与否与引流静脉的方向相关，若主引流向颅内，则其出血的可能性较大；反之，则引起相应部位的脊髓水肿。但该组病例数量有限，这一差异是否有统计学意义尚有待进一步考证。颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘的治疗与其他部位的类似，可采用介入栓塞或显微外科手术，但由于其供血动脉之间有着丰富的吻合且这些动脉多比较纤细，故栓塞难度较大，且复发率较高。
目前认为，显微镜下直接将动静脉之间的异常沟通电凝切断可能为更佳的治疗手段。髓周动静脉瘘约占所有脊髓动静脉瘘的10%～20%，由根髓动脉发出的脊髓前动脉或脊髓后动脉分支供血，在脊髓表面的软膜上形成动静脉直接沟通。国外文献报道的髓周动静脉瘘病例中，可见供血动脉均为脊髓前动脉或脊髓后动脉，引流静脉为延髓周围的静脉网，除1例因血管异常扩张压迫副神经导致斜颈外，其余病例均与我们报道的该例患者发病情况相似，即以蛛网膜下腔出血起病，经过栓塞或手术治疗后获得了较好的治疗效果。
颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘较髓周动静脉瘘更为多见，可表现为脊髓水肿，也可引起蛛网膜下腔出血；而颅颈交界区的髓周动静脉瘘尚未见报道引起脊髓水肿的病例，二者的供血动脉来源明显不同，可通过全脑DSA进行鉴别，颅颈交界区髓周动静脉瘘若由脊髓后动脉供血则与硬脊膜动静脉瘘较难鉴别，需在术中仔细辨认血管的解剖构筑。
我们报道的这两例患者中，前者的瘘口位于脊髓表面，供血的脊髓后动脉走行于齿状韧带背侧，而后者的瘘口位于硬膜上，动脉化的引流静脉走行于齿状韧带腹侧，术中需剪断齿状韧带方可将其暴露。因病例罕见，这一区别是否具有普遍意义尚不明确，若未明确区别二者，在术中误将脊髓后动脉进行切断，将影响脊髓的正常血供，从而导致严重的术后并发症，故在临床中遇到该类患者需进行仔细鉴别。
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