一例成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病，表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚，常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。多发生于儿童，尤其1～3岁的婴幼儿多见，男性多于女性。发病部位以下牙槽骨和（或）近牙槽骨的颌骨多见，成人髁突LCH少见。佛山市第一人民医院口腔医学中心近期收治1例，现报告如下。

1.临床资料：

患者男性，72岁。因不明原因左耳前区疼痛2个月就诊。2个月前发现左耳前区疼痛，无明显肿大，与进食无关。曾在外院服用头孢类抗生素治疗，效果不明显。人院前于门诊行颌面部三维CT检查（增强+重建），显示左下颌髁突骨质不规则破坏，周围软组织肿胀，界限不清，拟恶性病变。患者无发热、盗汗，无明显消瘦，无胸痛胸闷，无咳嗽、咳痰，无腹痛腹胀。颌面部既往无外伤史。

检查：体温36.6℃，脉搏72次/min，呼吸18次/min，血压135/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；心肺听诊未及异常。腹平软，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，未及包块。四肢及脊柱骨无压痛。

入院后血常规检查未见异常，白细胞8.56×10⁹个/L，中性粒细胞比值0.844、嗜酸性粒细胞绝对值0.00，肝肾功均正常。尿液检查未见异常。

口腔颌面部检查：左耳前区稍肿胀，无明显外突，肿物边界不清，皮肤无充血、无瘘口，颞下颌关节张闭口无弹响，无杂音。张口度3.0 cm，张口型左偏。双侧颈部及颌下淋巴结未扪及肿大，无面瘫。

口内检查：唇、颊、舌、腭未扪及肿物，无溃疡。影像学检查：颌面部三维CT（增强+重建）显示左髁突骨质破坏，周围软组织肿胀，界限不清，拟恶性病变（图1～4）。胸部正侧位片显现心肺肋骨未见异常。彩超显示：肝胆脾胰、肾、前列腺未见异常。治疗：于局麻下行“左髁突肿物切取活检术”，共取组织3块，镜下均见增生的纤维囊壁样组织，未见明显被覆上皮，灶区炎性肉芽组织增生，送检组织内未见明确恶性成分，有炎症肉芽组织增生，为肿物合并感染所致。在气管插管全麻下行“左髁突肿物并感染探查术”。术中见左侧髁突破坏呈不规则状，髁突周围软组织为肉芽组织状，边界不清，无明显脓性分泌物（图5，6）。

术后病理：镜下3份标本均见大量炎症细胞浸润，其间有核增大的细胞，免疫组化S-100（+），CD抗原家族d（+），CD抗原家族31（+）、CD抗原家族34（一），细胞角蛋白（一），上皮膜抗原（一），p63（一），黑色素体克隆45（一），黑色素体A（一），CD抗原家族138（一）（图7，8）。诊断：LCH。患者不接受术后放疗。

2.讨论：

（1）诊断：LCH是由单核巨噬细胞系统发育而来的朗格汉斯细胞异常增生和堆积所形成的一种疾病，可侵犯多种器官系统，主要为骨、皮肤、淋巴结、肺、肝、脾、内分泌腺和神经系统。LCH发病率为1/150万，其骨损害常见于颅骨、长骨、下颌骨、骨盆和脊柱等，其中6.5%～25%病灶见于脊柱，Katoh等报道，LCH绝大多数原发于骨髓，以儿童、青少年最常见，成年人极少见。

成人髁突LCH临床表现为局部肿胀，疼痛。颞下颌关节恶性肿瘤以转移瘤多见。病理诊断是该病确诊的金标准，但因合并感染等有时确诊困难。

（2）治疗：LCH多行放化疗、手术等综合治疗，根据病变部位、大小等因素也可考虑手术切除。目前认为单发的LCH一般只需手术切除，如骨受累者行刮除术处理。本病例活检未确诊，故手术探查。择期行髁突缺损修复。