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一例肾移植后非典型性皮肤脂膜炎病例分析

2022.3.15
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王辉

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脂膜炎是一种罕见的累及皮下脂肪组织的炎性疾病,在普通人群中发生率较低,在实体器官移植受者中尚未见报道。本文报道了1例肾移植后脂膜炎患者,详情如下。


病例资料


患者为男性,年龄为26岁,因"咳嗽、咳痰1周,发热3天"入院,咳痰为淡黄色浓痰,伴恶心、发热,体温最高达39 ℃。7年前施行了活体肾移植,术后采用环孢素A+吗替麦考酚酯(MMF)+泼尼松预防排斥反应,血清肌酐维持在80~120 μmol/L之间。3年前因腹泻导致急性排斥反应,将环孢素A转化成了他克莫司后无好转,肾穿刺活检提示复发性IgA肾病(Lee Ⅲ级),故将泼尼松的剂量增加到每天20 mg。患者无家族性结缔组织病病史。入院后血清肌酐为268 μmol/L;CT检查提示肺炎,诊断考虑肾移植后肺部感染。采用抗感染治疗3 d后患者四肢皮肤出现散在红斑,伴疼痛但无瘙痒,随后红斑逐渐蔓延至腰部,呈大面积片状分布。经皮脂肪组织穿刺活检提示脂肪细胞不同程度水肿,变性和坏死,小叶炎症浸润,可查见泡沫细胞,但无血管炎表现,提示皮下脂膜炎。之后因患者发热和皮肤疼痛持续,积极抗感染治疗无效,肌酐逐渐升高至409 μmol/L,于入院2周后死于急性呼吸窘迫综合征。


讨论


脂膜炎通常发生于年轻患者,常见表现为皮肤红斑、色素沉着,重者出现皮肤疼痛和皮下结节,常波及臀部、肩部或面颊脂肪组织,偶有发热、关节痛、肌痛、疲劳等全身症状。


脂膜炎的病因较为复杂,除了局部因素,如外伤、寒冷和皮下注射外,全身性疾病,如红斑狼疮、淋巴瘤、白血病和肾炎也被认为与脂膜炎发病相关。此外,脂膜炎的发生被认为和长期大剂量使用糖皮质激素后突然撤除有关,本病例在活检出IgA肾病后长期服用大剂量泼尼松,后因肺部感染突然停用泼尼松,可能是导致脂膜炎发生的原因。脂膜炎可发生于任何脂肪组织,包括皮肤和内脏脂肪组织,可通过深层皮肤活检确诊。脂膜炎可根据炎性细胞位置、有无脂肪萎缩分为小叶型和分隔型,并可根据有无血管炎进一步分类。该病例为小叶型脂膜炎但无血管炎表现,被认为是小叶性脂膜炎中较为少见的类型。


目前,脂膜炎尚无有效的治疗方法。既往有研究报道,病理表现为小叶型的患者对糖皮质激素治疗反应良好;而分隔型患者反应较差;肠系膜脂膜炎的患者,给予泼尼松+硫唑嘌呤口服4周可治愈。获得该患者病理诊断后,拟用甲泼尼龙琥珀酸钠治疗,但在开始治疗前该患者就因肺部感染加重死亡。


总之,对于长期大剂量使用激素的肾移植受者,若出现皮肤痛性红斑,我们应提高诊断警惕。脂膜炎的诊断需要活检方能证实,故积极行皮肤穿刺活检具有必要性。


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