1 临床资料
患者男， 43 岁。左肩胛部结节 10 余年，增大伴轻压痛 1 年，于1 年前就诊。患者10 年前无明显诱因发现左肩胛部出现 一花生米大小结节，无疼痛及瘙痒等自觉症状，皮损渐增大，未 诊治。近1 年自觉增大明显并伴有轻压痛，故就诊本科。患者 既往体健，否认外伤史，家族中无类似病史。体检: 系统检查未 见异常。皮肤科情况: 左肩胛部可见一约2. 5cm × 2. 0cm 大小 皮下结节，皮肤稍隆起，呈淡褐色，边界清楚，触之较硬，有轻压 痛，与周围组织无粘连( 图1) ，临床诊断考虑皮肤纤维瘤。皮损 组织病理示:表皮棘层轻度增生，真皮层可见大量胞质嗜酸性 颗粒状细胞呈巢索状排列，其间纤维组织间隔，无异型性( 图 2) 。免疫组织化学示: S-100 蛋白( +) ，见图3，CD68( +) ，见图 4，神经特异性烯醇化酶( NSE) ( +) ，见图5，TFE3( +) ，见图6， Ki-67 细胞增殖指数小于 5%，见图 7。诊断: 颗粒细胞瘤。治 疗:手术切除，术后未见复发，现仍在随访中。
图1 左肩胛部皮下结节;图2 真皮层可见大量胞质嗜酸性颗粒状细胞呈巢索状排列，其间纤维组织间隔，无异型性 ( HE ×400)
图3 S-100( +) ( SP ×200) ;图4 CD68( +) ( SP ×200)
图5 NSE( +) ( SP ×200) ;图6 TFE3( +) ( SP ×200)
图7 Ki-67( ＜5% +) ( SP ×200)
2 讨论
颗粒细胞瘤( granular cell tumor，GCT) 是一种少见的软组织 肿瘤，1926 年由 Abrikossoff 首先报道，最初认为是肌肉来源，因此被称为颗粒细胞成肌细胞瘤。其组织学来源一直存在争议， 包括成肌细胞、纤维母细胞、组织细胞、神经嵴和神经鞘等，近 些年多数学者支持施万细胞( Schwann cells) 学说［1-2］。本病例 免疫组织化学中 S-100 蛋白，NSE，CD68，TFE3 均表达阳性，符 合施万细胞学说来源。
该病可发生于任何年龄，多见于 40 ～ 60 岁成年人，儿童较 为少见，女性多于男性［3］。本病可发于全身各处皮肤或皮下组 织，30% ～45% 发生于头颈部，最常见于舌部，亦可发生于口 腔、乳房、胃肠道、呼吸道、女性生殖系统及平滑肌、横纹肌 等［4-5］。本例患者发生于肩胛部位，临床较少报道。其临床多 为孤立的、界限清楚的隆起肿物，10%的病例为多发病灶［4］，一 般直径在0. 5 ～3. 0cm，表明光滑，生长缓慢，通常无明显症状， 可伴有不同程度的疼痛或瘙痒。
本例患者皮损表现为稍隆起的质硬结节，临床误诊为皮肤 纤维瘤，病理及免疫组织化学确诊为 GCT，说明该病临床无明 显特异性。其诊断主要依靠组织病理学检查，组织学改变有以 下特点［6］: ①瘤无包膜，瘤细胞体积大，呈多边形或椭圆形，胞 浆丰富，胞质淡染，充满粗大嗜酸性颗粒; ②瘤细胞通常为单一核，小而圆，居中，略呈泡状; ③瘤细胞常围有细的胶原纤维，可 看到瘤细胞成行排列; ④肿瘤上方的表皮往往过度增生或向下 增生，甚至有角珠形成，类似假癌样。免疫组化: 肿瘤细胞 S100 蛋白、NSE、CD68 多为阳性，神经丝蛋白和胶质纤维酸性蛋 白为阴性。绝大多数颗粒细胞瘤为良性，Ｒavich 等［7］报道了首 例恶性颗粒细胞瘤( malignant granular cell tumor，MGCT) ，发生 率约为1% ～2%，虽然良恶性 GCT 有许多相似的临床特征，但 MGCT 相对较大，多位于皮下组织，发生于皮肤的相关病例较 少。目前 MGCT 的诊断标准是: 临床上表现为生长迅速，直径 ﹥5cm，早期局部区域复发或转移，组织学表现为坏死、梭形细 胞、空泡状核及大核仁、核分裂象( ﹥ 2 个/10HP) 、高核质比和 多形性等变化，符合其中三项及以上者被视为组织学恶性［7］。 MGCT 具有侵袭性，常发生区域淋巴结、肺、肝脏和骨转移，对于 体积较大肿瘤、患者年龄大、核分裂象多和 Ki-67 超过10%往往 预后较差［8］。
本病应与结节性黄瘤、皮肤纤维瘤、角化棘皮瘤、成人黄色 肉芽肿、脂肪肉瘤、恶性颗粒细胞瘤等鉴别。治疗以手术完全 切除及扩大切除为主，而 Mohs 手术是不错的选择，放射治疗及化疗无效。良性颗粒细胞瘤手术切缘无肿瘤细胞的残留可保 证其预后，术后复发率为 2 ～ 8%，有肿瘤细胞残留时复发率﹥ 20%，而 MGCT 有﹥ 50%的患者发生转移，其死亡率约 30% ～ 50%，因此对于诊断为 MGCT 的患者应进行全面体检，通过淋 巴和肝脏超声、胸、腹、盆腔 CT、胸片及骨核素扫描等排除转移， 故主张术后密切随访观察。
参考文献略。
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