大脑半球炎性肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的颅内恶性肿瘤。发病年龄分布不均，作为一种交界性或低度恶性肿瘤，国内外报告的此类肿瘤多为炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofroblastic tumor，IMT）。IMT以儿童及青年人多见，肺部为发病最常见部位，常见症状有贫血、低热、肢体无力、胸部疼痛等；其次是肠系膜、网膜或腹膜后，发生在淋巴结、膀胱、心脏、脾脏、肾脏的也均有报道，发生于颅内的罕见。病理检查以梭形细胞增生、聚集，肿瘤成分多，梭形细胞分裂象正常，伴浆细胞、淋巴细胞等炎性细胞浸润。
2002年版的《软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类》诊断标准中，WHO将低度恶性纤维母细胞肉瘤列为单独病种，但恶性程度高者未明确列出。国内蒙国照等对病理恶性程度较高的病例做了报道。2011年Marinonriquez等首次将具有上皮形态的IMT命名为（inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS），多数具有中性粒细胞炎性浸润并黏液间质。现报告解放军总医院收治的1例炎性肌纤维母细胞肉瘤患者，并结合复习相关文献探讨其诊断和治疗。
1.临床资料
患者女，54岁，汉族。因“头痛、头晕、走路不稳5d”于2014年11月入院。查体：体温、脉博、呼吸、血压正常，意识清楚，言语功能正常，思维及记忆力下降，四肢肌力、肌张力正常，共济运动：直线行走试验不稳。实验室检查未见异常。
影像学检查：头颅CT示，左侧顶叶类椭圆形病灶，大小3.5 cmx4.4 cm，周围尤其前方可见大片状低密度水肿带，左侧脑室受压变为缝隙样，中线移位。头颅MRI检查示，左侧顶叶类椭圆形占位，位于顶叶大脑镰旁，矢状窦下方，并紧贴矢状窦，大小4.6 cmx3.5 cmx3.7 cm，病灶T1呈稍低信号，周围尤其前方见大片样低信号水肿，T2呈稍低信号为主，前方大片状高信号；T2FLAIR病灶为等信号，前方可见大面积高信号水肿带；增强扫描病灶结节明显强化，邻近脑膜线状强化，病灶周围为低信号水肿带。
手术经过：术前MRI导航，导航仪数据与显微镜系统融合，镜下确定肿瘤体表投影边界，设计马蹄状切口，显露术区颅骨，电动铣刀游离骨瓣开颅，显露上矢状窦，矢状窦下方局部肿瘤组织与大脑镰粘连，镜下小心分离。术中镜下观察，肿瘤组织呈白色，与周围脑组织颜色接近，质地硬，边界欠清，但通过术者手中吸引器及电凝，凭手感能够分辨瘤体与正常脑组织的边界。中央大块部分超声吸引器难以击碎，需电刀于瘤腔内分小块切除肿瘤，术中送冰冻病理检查。
术中病理检查结果：（左顶叶）上皮样肿瘤，局灶细胞密集伴有一定异型，可见坏死，考虑脑膜瘤可能性大，不除外恶性。遂镜下按MRI导航范围，并结合手感分辨边界，完整切除肿瘤组织。术后病理检查：（左顶叶）富于薄壁血管的梭形细胞肿瘤，细胞异型显著，核分裂像易见，伴炎性细胞浸润，结合免疫组化结果倾向于炎性肌纤维母细胞肉瘤。免疫组化染色显示，肿瘤细胞p53（+<1%），Bcl-（+），CD31（局灶+），CD34（血管+），CD99（局灶+），Desmin（-），EGFR（-），EMA（-），GFAP（局灶+），Ki-7（+20%），Melan-A（-），PR（-），S400（局灶+），SMA（局灶+），VEGF（+），Vimentin（+），HMB45（-），MGMT（+），ALK（+），IDH4（-），a1-AT（局灶+）。
图1大脑半球炎性肌纤维母细胞肉瘤患者的影像学和病理学检查。A：头颅CT示，左侧顶叶类椭圆形病灶，周围尤其前方可见大片状低密度水肿带，左侧脑室受压变为缝隙样，中线移位；B~E：头颅MRI示，左侧顶叶类椭圆形占位，位于顶叶大脑镰旁，矢状窦下方，并紧贴矢状窦，病灶T1呈稍低信号，周围尤其前方见大片样低信号水肿；T2呈稍低信号为主；增强扫描病灶结节明显强化，邻近脑膜线状强化，病灶周围为低信号水肿带；F~H：病理学检查示，富于薄壁血管的梭形细胞肿瘤，细胞聚集，异型显著，核分裂像明显，伴炎细胞浸润；免疫组化ALK（+）
2.讨论
炎性肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的颅内恶性肿瘤，国内外报告的此类肿瘤多为IMT，IMT正式由世界卫生组织于2002年命名，全身大部分器官组织发病均有个案报告。有学者认为对生物学行为呈侵袭性生长，细胞核异型性，聚集明显的IMT，应该诊断低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。作为一种罕见的交界性肿瘤。IMT发病年龄分布不均，以儿童及青年人多见，肺部为发病最常见部位，常见症状有贫血、低热、肢体无力、胸部疼痛等，其次是肠系膜、网膜或腹膜后，发生于颅内罕见。
Coffin等报道的组织学类型有梭形细胞密集型、黏液型、纤维型。其中，以梭形细胞增生、聚集，肿瘤成分多，梭形细胞分裂象正常，伴浆细胞、淋巴细胞等炎性细胞浸润。在IMT诊断过程中，免疫组化鉴定的诊断价值在于证实肌纤维母细胞为肿瘤的主要成分，通过对其免疫表型的确定，可以排除其他诊断。免疫组化显示Vimentin（+），MGMT（+），ALK（+），S-00局灶阳性，SMA局灶阳性，VEGF（+），Desmin阴性，EGFR及EMA阴性，CD31（局灶+）及CD34（血管+）。
IMT因为不具备典型、特有的影像学特点，而且部位分布广，病灶表现呈多样化，临床上容易造成误诊。其影像学特点有，CT呈与正常脑组织等密度占位，增强扫描瘤体多呈均匀或不均匀中度或者显著强化。
MRI表现为TiWI以等、稍低信号为主，而在T2WI上呈现低或高不等的信号均有可能；MRI信号的差异性也反映出肿瘤组织类型的多样性。大多数的IMT患者的症状随部位而异，临床表现无特异性，呈良性表现。
本例患者术前初步诊断为脑膜瘤，隐匿起病，临床症状及体征无特异表现，与脑膜瘤或其他类型肿瘤的临床表现无明显区别，而且术前影像学检查肿瘤位于矢状窦下镰旁，存在一定的“脑膜尾征”，容易导致误诊。但MRI无骨膜增生或颅骨增厚表现，根据术中显微镜下观察，病灶无肿瘤包膜，无清晰的界限，不大符合脑膜瘤镜下影像，加上术中冰冻切片病理诊断为脑膜瘤可能，但具有一定异型性，不除外恶性肿瘤，因此最终诊断需待常规病理检查明确。Kim等报道，发生于脑膜的IMT在MRIT1WI及T2WI上常呈低信号，与本例的MRI表现符合。因此对于颅内MRI与之类似的影像，要常规考虑此病的可能性。
文献报道，发生于头颈部的肿瘤常常具有侵袭性，对周围组织造成侵犯，造成骨质溶骨性破坏，肌肉软组织内肿块。故对于颅内的IMT，因为有侵袭生长的特点，在切除过程中，不造成重要神经功能丧失的情况下，要尽量扩大范围，减少瘤细胞残留的可能性。研究表明，完整切除肿瘤后患者的预后颇佳。对于颅内重要功能区的炎性肌纤维母细胞肉瘤，因为要考虑神经功能的缺失，即使肿瘤异型性明显，也难以全切肿瘤。对于包绕大血管或神经，切除困难，易复发，或者因为重要神经功能损害无法切除者，古庆家等认为可应用糖皮质激素治疗。而且Carswell等研究证实对于组织类型倾向肉芽肿的颅内IMT，糖皮质激素治疗的效果较好，临床症状出现明显缓解。
而Bertocchin等报道对于广泛转移的IMT，次全切除术后辅助应用化疗药物及非甾体抗炎药物治疗也有较好的临床效果。因此，对恶性程度高，明显肉瘤样变化者，应尽量完整切除并配合化疗及非甾体抗炎药物等综合治疗。对于发生于大脑半球的罕见炎性肌纤维母细胞肉瘤，由于缺乏大量的病例报告及文献资料参考，其治疗方案及预后判断仍需要进一步总结。随着病理学及免疫组化的深入研究，进一步细化其病理亚型，同时结合肿瘤发病部位及病程阶段，将有助于制定更加科学治疗方案。
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