颅骨炎性肌纤维母细胞瘤病例分析

1.病例资料

女性，62岁，因发现额部包块1个月余入院。既往有甲状腺包块切除术病史（自诉病理检查为良性），有结核病史（自诉已治愈）。入院时体格检查：神志清楚；额部可及一大小约3 cm×3 cm质软包块，压痛阳性，不能移动；双侧瞳孔等大等圆，直径2.0mm，光反射存在；颈软，颈部见术后疤痕；四肢肌力、肌张力正常。

外院颅脑MRI示额部包块。入院后复查颅脑MRI平扫+增强示（图1A~C）：额骨骨质破坏，肿瘤可能性大，感染不排除；额骨示骨质破坏，局部示软组织肿块，病变侵及额窦及前组筛窦，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号；增强扫描后，额骨病变均匀强化，与局部脑膜分界不清，脑实质未见明显受累。全麻下行额骨肿瘤切除术。术中见肿瘤似结缔组织样，侵及前颅底骨质，硬脑膜未受累。术后复查颌面部CT三维重建示额部术后改变（图1D）。术后行放疗。随访2年无复发（图1E~G）。术后病理检查考虑炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT；图1H）。

图1  颅骨炎性及纤维母细胞瘤手术前后影像学表现及术后病理表现A.术前MRIT1WI呈等信号；B.术前MRIT2WI呈稍高信号；C.术前MRI增强扫描，额骨病变均匀强化，与局部脑膜分界不清，脑实质未见明显受累；D.术后复查颌面部CT三维重建，示额部术后改变；E~G.术后复查颅脑MRI示肿瘤无复发；E.术后MRIT1WI，↑示未见异常软组织影；F.术后MRIT2WI，↑示未见异常软组织影；G.术后MRI增强扫描，↑示未见异常强化影；H.术后病理检查，镜下见散在分布多重纤毛柱状上皮，其中伴杯状细胞增生，少许鳞状上皮,细胞未见明显异型，另见散在少量中性粒细胞（HE，x400）

2.讨论

IMT性质介于良恶性之间，常伴有炎性细胞浸润；可以发生于多个部位，最常见于肺部，颅骨少见。文献报道中枢神经系统IMT起源于硬膜。本文病例从影像学分析似乎硬脑膜有侵犯，但术中见硬脑膜并未受累，而是以局部骨质破坏为主。IMT好发于儿童和青少年，发生于40岁以上罕见。本文病例年龄62岁。目前IMT病因尚不清楚，因病检有炎性细胞浸润，有学者认为与感染有关。本文病例病变侵及额窦及前组筛窦，局部鼻窦炎症可能是其发生的诱因。IMT临床表现及影像学均缺乏特异性，确诊需术后病理检查，但术前影像学检查对确定手术治疗方案有帮助。IMT临床极其少见，目前尚无确切有效的治疗方案，仍以彻底手术切除为主，术后需密切观察随访。