一例冠状动脉前降支-左心室瘘伴心肌致密化不全病例分析
患儿，女，11岁。体检发现心脏杂音7个月。查体：心率110次/min，胸骨左缘第2~3肋间可闻及III~Ⅳ级吹风样收缩期杂音。行超声心动、心脏增强CT+三维重建和冠状动脉造影检查，结果见图1~3。
2014年2月在全麻体外循环下行经冠状动脉内左心室瘘口修补术。心外探查可见前降支扩张明显，最宽处直径约1.2 cm，在心脏表面走行约10 cm后于前室间隔沟进入心肌，远端前降支管径较细。常规建立体外循环，主动脉阻断后经主动脉根部灌注温血停搏液，心脏表面置冰屑，心脏顺利停跳。于扩张前降支远端切开冠状动脉，血管内探查可见瘘口，瘘口约0.8 cm；探条可通过远端前降支。5-0滑线连续往返缝合瘘口，缝合时探条置于前降支内，防止缝合瘘口时致远端前降支狭窄。心脏复跳后心电图ST段无明显变化。
手术当日即给予低分子肝素钙，术后第3日加用华法林抗凝治疗，第6日停用低分子肝素钙改用拜阿司匹林+华法林抗凝。术后恢复良好，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。术后1周、3及6个月复查超声心动及心脏增强CT+三维重建，无瘘再通、冠状动脉持续扩张等发生。
讨论
先天性冠状动脉瘘可起源于任何一支冠状动脉，多数源自右冠状动脉而汇入右心系统，汇入左心室者极为罕见，仅占先天性冠状动脉瘘的3%。
诊断先天性冠状动脉瘘主要依据超声心动图和心血管造影检查，心血管造影是确诊的金标准。冠状动脉瘘口难以自行闭合，患者20岁前多无症状，20岁后出现不同程度的乏力、气短、心绞痛、心肌梗死以及心内膜炎。
先天性冠状动脉瘘应积极给予介入或外科手术治疗。本例前降支呈瘤样扩张，瘘口较大，分流量大，介入治疗中血管显像困难，操作风险增大，同时瘘口较大亦可致封堵物脱落，故行外科手术治疗。
外科治疗方法主要有：瘘支动脉结扎术，冠状动脉下切线褥式缝合术，经心腔瘘口关闭术和冠状动脉切开修补术。缝合瘘口时须注意正常冠状动脉开口位置，避免造成远端冠状动脉狭窄，导致心肌缺血梗死。术后瘘口缝合处远近端冠状动脉管径差异较大，血流动力学发生改变易形成血栓，需早期抗凝。术后应长期随访，注意瘘再通、冠状动脉持续扩张和钙化、动脉瘤形成及破裂、血栓栓塞等不良事件发生。
本例左冠状动脉瘤样扩张明显，心表不易确定瘘口位置，且为左心室漏，左心室致密化不全，切开左心室可能出现严重心功能不全，故选择在体外循环下纵行切开扩张的前降支，直视下行瘘口缝合术。
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