患者男，64岁，因腹痛、便血1d于2006年12月10日急诊人院。入院前1d患者无明显诱因出现全腹持续性胀痛，解鲜血便2次，总量约200 mL，伴恶心、呕吐胃内容物，无呕血。入院前10 h晕厥1次，无头痛、发热。既往无高血压、糖尿病、冠状动脉粥样硬化心脏病史等。1个多月前行膈肌血肿清除术+膈肌修补术。人院体格检查：生命体征平稳，慢性病容，消瘦，左锁骨上窝、左腹股沟区各扪及一肿大淋巴结，分别为0.5cm×0.5cm和1.0cm×0.5cm，质韧，活动度好，无压痛。心肺无异常。腹壁可见静脉显露，腹肌张力偏高，全腹压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，无移动性浊音。双下肢无水肿。血常规：Hb 113g/L，PLT计数139X 109/L，WBC计数7. 5X109/L。肠镜示：到达回盲部，腔内大量血性糊状便附于肠壁表面，降结肠黏膜皱褶尖端苍白，未见明显溃疡或隆起病变（图1）。胃镜示：食管、胃和十二指 肠未见明显异常。小肠稀钡造影未见异常。腹部CT示：考虑肠系膜旋转不良可能，伴肠系膜上侧支血管形成，部分小肠肠壁肿胀，脾静脉周围软组织肿胀。腹腔干动脉、肠系膜上、下动脉造影示：胃左动脉远端分支增多、迂曲、分布紊乱；肝动脉分支异常扩张，部分分支血管呈胆管样改变；回肠动脉见造影剂异常充盈；股动脉迂曲（图2）。人院后经止血、对症治疗，腹痛缓解、排便正常出院。出院诊断：①下消化道出血，缺血性肠病可能；②肠梗阻。
图1.肠镜见降结肠黏膜皱襞呈典型苍白外观（黑色箭头）
2007年1月30日患者因反复多脏器出血、球蛋白升高（71.8g/L）、凝血功能异常再次人院，住院期间患者并发脑出血及肠梗阻，经保守治疗好转。骨髓涂片示：红细胞呈缗钱状排列，淋巴细胞为0.295，浆细胞为0.055，可见部分浆细胞、淋巴浆细胞呈簇状或散在分布，以及Dutcher小体（图3）。免疫表型检测：淋巴细胞CD20（+）、CD79（a）（+），浆细胞（+）、IgM（+），IgG（—），κ轻链（+），λ轻链（+）。骨髓有核细胞流式细胞检测：骨髓细胞中部分细胞表型符合异常淋巴浆细胞。诊断为华氏巨球蛋白血症/非霍奇金淋巴瘤（淋巴浆细胞型）。化学治疗方案为，利妥昔单克隆抗体500mg，环憐醜胺1000mg，长春地辛4mg，地塞米松10mg，氟达拉滨60mg，共8个疗程。2015年4月复查：Hb170g/L，PLT计数118X109/L，WBC计数6.73X109/L，白蛋白48.0g/L，球蛋白26.2g/L，尿素氮5.95mmol/L，肌酐89. 0pmol/L，血清IgM4060mg/L，流式细胞学检查未检测到免疫球蛋白轻链限制性表达。患者一般情况良好，未再出血，亦无其他不适症状及异常体征。
图2.腹腔血管造影示血管分支增多、迂曲、异常扩张（白色箭头）
图3.骨髓活组织检查见浆细胞及淋巴浆细胞呈簇状或散在分布，可见Dutcher小体（白色箭头）苏木精-伊红染色X200
讨论华氏巨球蛋白血症是一种骨髓中分泌单克隆IgM的淋巴样浆细胞大量增殖疾病，WHO将其归人非霍奇金淋巴瘤的淋巴浆细胞淋巴瘤。临床表现包括疲劳、厌食、体质量下降和高黏滞血症等，但约有30%患者无临床症状。髙黏滞血症主要因血循环中免疫球蛋白增加所致，表现为出血、神经系统损害和视力损害，还可引起皮肤雷诺现象、急性肾功能损害、关节症状等。髙黏滞血症患者的眼底可表现为静脉膨胀、扭曲、微动脉瘤形成。本例患者因多脏器出血就诊，最后经免疫电泳、骨髓活组织检査确诊为华氏巨球蛋白血症。IgM及轻链副蛋白在组织沉积可引起多系统的淀粉样变性，沉积于胃肠道黏膜固有层，导致腹泻、出血和假性肠梗阻。本例患者病程中曾多次出现腹胀、肛门停止排气排便，腹部X线片提示肠梗阻，与此有关。
目前本病尚不能根治，因患者年龄较大、病情进展缓慢，治疗的目的主要是提高患者生命质量和延长生命。一般采用烷化剂、嘌呤核苷类似物和利妥昔单克隆抗体治疗。沙利度胺和糖皮质激素可用于一线方案失败或疾病复发的患者。本例患者住院期间进行化学治疗、门诊口服地塞米松及沙利度胺，效果较好，随访至截稿已8年，IgM下降＞90%，无淋巴结及器官肿大，无出血症状。
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