一例儿童小肠血管瘤致消化道大出血病例分析

病例资料：

患儿女，11岁，因“解血便10h，伴有口干、心悸、全身冷汗”入院。

查体：心率130-140次/min，血压70/35mmHg，急性失血貌。腹平软，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，未扪及包块。

血常规检查：WBC 6.7×10⁹/L，RBC 1.22×10¹²/L，Hb 36g/L，PLT 126×10⁹/L。

入院后立即予输血、扩容等抗休克治疗。急诊胃镜和肠镜检查除外胃和结肠病变出血。

行血管造影检查，提示肠系膜上动脉远端空肠支活动性出血（图1）。经肠系膜上动脉开口处行血凝酶灌注及空肠支栓塞治疗，术后造影提示仍有造影剂外漏，止血效果不佳。

图1 血管造影提示：肠系膜上动脉远端空肠支活动性出血

急诊行剖腹探查术，术中见距离屈氏韧带约80cm处空肠壁有1个约1.2cm×1.0cm包块（图2），远端肠管大量积血。

图2 距离屈氏韧带约80cm处空肠壁可见约1.2cm×1.0cm包块(箭头所示)

于小肠中段开口并放入肠镜行术中肠镜检查证实空肠包块处有活动性出血。其余小肠未见异常。行空肠包块局部切除术。

术后患儿经输血等治疗恢复良好，术后2周出院，出院前复查Hb 96g/L。术后病理诊断：空肠毛细血管瘤，黏膜下层血栓形成，伴机化和乳头状血管内皮增生。

讨论

小肠血管瘤为先天性小肠血管畸形，常发生于黏膜下血管丛，少数发生于浆膜下并可累及肠系膜。小肠血管瘤约占小肠良性肿瘤的7%-10%，可分为毛细血管性、海绵状和混合性三类。毛细血管性血管瘤肉眼观为结节状或息肉状，可单发或多发，多数为隆起于肠黏膜的小结节，直径在1cm左右，光镜下观由密集的毛细血管组成，可伴有血栓形成和机化，内皮细胞分化良好。

小肠血管瘤在小肠各段均可发生，最常见的发病部位是空肠中段，发病无年龄或性别差异，临床症状以消化道出血为主，少数海绵状或混合性血管瘤可表现为肠梗阻。症状轻重主要取决于出血量以及出血时间，部分患者出血较快可有休克或休克前期表现，也有部分患者以反复多次出血、长期慢性失血和贫血为主要表现。由于小肠血管瘤多位于空肠，距离消化道两端较远并且移动度大，诊断较为困难。目前选择性肠系膜血管造影是诊断小肠血管瘤出血较为有效的方法，既能定性同时也能通过局部血管使用止血药物或栓塞进行治疗，治疗后还可通过观察造影剂是否继续外漏判断治疗是否有效。

小肠血管瘤的治疗以手术治疗为主，对于临床上伴有消化道出血的病例可以考虑先行血管造影诊断以及介入止血，无效则转为剖腹手术或腹腔镜手术。海绵状血管瘤和混合性血管瘤由于病灶较大，术中容易发现及处理；毛细血管性血管瘤病灶较小并且可能多发，术中需要仔细探查，避免遗漏，必要时还需要使用术中肠镜。一旦发现明确的病灶，手术切除即为最有效的治疗手段。手术方式通常为病灶局部切除或小肠部分切除，难度不高，预后良好。