多睾丸症为男性生殖系统先天性畸形，是指具有3个及以上的睾丸，多余睾丸通常位于阴囊内，极少数位于腹股沟或腹膜后。

患者，男性，18岁，因左阴囊包块5年入院。查体：左睾丸下方触及一直径约1.0cm×1.0cm大小包块，边界清楚，表面光滑，质偏硬，无压痛，平卧包块大小无变化，透光试验阴性，右侧睾丸、双侧附睾及精索未及异常。彩超检查：左睾丸下方类似睾丸回声团，1.4cm×1.0cm大小，边界清，双侧睾丸及附睾未见异常（图1）。入院诊断：左附睾肿物。在腰麻下行左附睾肿物切除术，术中见左睾丸下方一圆形包块，直径1.0cm，光滑，质软，包膜完整，外观和质地类似睾丸组织，包块与左睾丸、附睾粘连少，左睾丸、附睾未见明显异常。游离包块，完整切除，术野电凝止血，将左睾丸复位，逐层关闭切口。术后病理：左阴囊内睾丸组织，可见精子、精原细胞，间质水肿，个别生精小管变性（图2）。术后2个月随访，患者无不适症状，复查彩超双侧睾丸、附睾未见异常。

讨论

1670年Blasius于尸检中发现多睾症，1880年Ahlfeid于组织学上描述，1895年Lane术中发现本病，逐渐被人们所认识。妊娠6周时，原始生殖细胞从胚胎卵黄囊移至后肠的背侧系膜而形成生殖脊，睾丸发育取决于Y染色体短臂上的SRY基因，7周时SRY蛋白促使生殖脊分化形成睾丸。本病精确的发生机制未明，从胚胎学角度理解，生殖脊的分裂异常与本病有关。多睾症分型有多种，Leung在解剖上分为4型：A型仅有睾丸组织；B型有睾丸、附睾，无输精管；C型2个睾丸、附睾共享1条输精管；D型有独立的附睾和输精管。本案中，多余睾丸包膜完整，与左睾丸、附睾少许粘连，未见独立附睾和输出管道系统，也不与左附睾融合，符合A型。Singer等把多睾症分为2类型：Ⅰ型有生殖潜能（有附睾和输精管）；Ⅱ型无生殖潜能（无附睾和输精管），2种类型又可细分为阴囊内型（A型）和阴囊外型（B型）。部分患者，双侧输精管切除后，仍有生育能力，而有功能的多余睾丸可以解释这一疑团。

多睾症主要表现为包块，需同睾丸肿瘤、附睾囊肿诸多疾病鉴别，血清AFP、β-hCG检测及超声扫描很有必要。多数病例，仅凭超声即可做出诊断，遇复杂病例，不能确定或合并隐睾、肿瘤时，MRI能提供帮助。目前公认的合并症有腹股沟疝、睾丸扭转、鞘膜积液、精索静脉曲张、睾丸下降不良和恶性变（如横纹肌肉瘤），特别是异位多睾；另外还可合并微石症、附睾炎、不育、可回缩睾丸、尿道下裂、脾性腺融合。

关于多睾症的处理，存在争议。如无合并症，肿瘤标记物阴性，超声及MRI排除肿瘤，无需手术探查和活检，手术与否基于患者年龄、生殖潜能、恶性变迹象及多余睾丸的位置而定。Singer等推荐异位多余睾丸（ⅠB型和ⅡB型），不管有无生殖潜能，均应切除；ⅡA型中，有恶性风险的，必须切除。而ⅠA型需慎重考虑，要在保留最大生育能力和恶变之间权衡利弊。ⅠA型患者，如有以下情形，为切除指征：①活检有恶变或发育不良；②无精子产生；③超声扫描提示有恶变；④患者不希望有多余睾丸；⑤定期随访有不确定情况的。

国内对于阴囊内多余睾丸，倾向于保留，同侧2个睾丸均取病理，前提是发育正常，没有萎缩和恶性变等；也有学者主张切除。笔者建议，在临床工作中，遇阴囊及腹股沟包块、斜疝、睾丸扭转、鞘膜积液、精索静脉曲张、睾丸肿瘤等疾病时，要考虑合并本病。而在多余睾丸的取舍之间，权衡利弊做决断，凡是保留多余睾丸的，均应定期临床随访和超声检查。