病例资料
患者，男，50岁，因四肢乏力20d，伴多饮、多食、多尿、口干，后出现恶心2d，伴神志欠清半天入院，入院后血糖33mmol/L，腹胀明显，呕吐大量咖啡色液体，血压98/51mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志淡漠。
既往史：否认高血压、冠心病史，否认肝炎病史，有IgA肾病史，平素服用科素亚、潘生丁治疗。否认食物药物过敏史，否认不洁饮食史。
体格检查：生命体征不稳定，心率145次/min，呼吸25次/min，血氧饱和度92%，血压75/26mmHg，升压药物维持，双肺呼吸音粗，心律齐，腹部明显膨隆，未见腹壁血管扩张，全腹部明显压痛及反跳痛，明显肌卫，肠鸣音未及，血管杂音未及，肝脾触诊及Murphy's检查不配合，移动性浊音阴性，四肢无明显水肿。经导尿管测腹内压750pxH20(25pxH20=0.098kPa)。
实验室检查：
血常规：C反应蛋白（C-reactionprotein，CRP)>200mg/L，白细胞7x109/L，红细胞4.7x1012/L，血红蛋白143g/L，红细胞压积40.8%，血小板76x109/L，中性粒细胞72%；生化：氨酸">丙氨酸氨基转移酶（alanineaminotransferase，ALT)>1000U/L，白蛋白23g/L，结合胆红素2umol/L，非结合淡红色5.5umol/L，尿素氮43.3 mmol/L，肌軒860 umol/L，尿酸1011umol/L，血淀粉酶370 u/L，血钾4.7 mmol/L，血钠154 mmol/L，血韩2.24 mmol/L，血氣96 umol/L，血超敏肌钙蛋白0.359 ng/ml，肌红蛋白3000 ng/ml，肌酸激酶同工酶（creatine kinase MB，CK-MB)33.12U/L，脑利钠肽前体9583pg/ml。
影像学检查：腹部平片见肠腔积气明显，CT表现如下：肝大小、形态未见明显异常，肠系膜血管及远端分支、脾静脉、门静脉主干及分支内较多条状积气影，呈树枝状改变，肝内外胆管无明显改变，脾脏无增大、密度均匀，胆囊未显示，胰腺大小、形态正常，胰管无改变，胰周无渗出，双肾包膜完整，腹腔内及后腹膜区未见明显肿大淋巴结，未见腹水，所见空肠、回肠明显积气、扩张，呈弹簧状改变，肠壁变薄。提示小肠坏死可能。
诊治经过及临床转归：给予气管插管、呼吸机辅助通气、积极维持生命体征、控制血糖等，后因家属放弃，入院2d后死亡。
讨论
门静脉气体栓塞起病急、进展快、预后差，病死率高（56%~90%)。关于门静脉气体栓塞的国内外文献多为病例报道。Liebman等最早报道称，门静脉气体栓塞并发于肠坏死（72%)最常见，其次是溃疡性结肠炎（8%)，腹腔脓肿（6%)，小肠梗阻（3%)和胃溃荡（3%)。影响其预后的一个重要影响因素是基础疾病，如慢性肾功能衰竭、糖尿病、高血压等可降低免疫力，改变肠道菌群。
近期文献统计，肝门静脉积气患者50%存在肠坏死，病死率为85%%其气体可能来源于肠透壁通道形成或细菌产生，或两者并存。
门静脉积气的原因可能是：①在肠腔的产气菌移位或者腹腔内脓肿吸收进入肠肝循环；②产气菌通过门静脉进入血液循环。辅助检查通常是由腹部平片、超声、多普勒超声及CT诊断，腹部平片容易漏诊，主要在肝包膜的内下方50px以内的范围。
CT优于平片，彩色多普勒很敏感，血流成像显示高回声在门静脉管腔内的移动，产生尖锐的双向尖峰叠加正常单相门脉波浪纹。
Pan等对比门静脉气体栓塞患者的CT及彩色多普勒成像，指出有三种征象提示门静脉气体栓塞：点状征、条纹状征和果酱样征。此患者的腹部CT可清晰看到门静脉、脾静脉及肠系膜血管内的气体，腹部平片除肠腔积气，无明显异常表现。因患者不能转运，床边B超无血管彩色多普勒超声，故B超影像学未采集到。
门静脉气体栓塞起病急、病情发展快，目前有主张尽早剖腹探查。Nelson等认为对于门静脉气体栓塞，如病情危重或进行性恶化，主张剖腹探查，同时报道了一个64岁患者，以右下腹部痛为主诉，行腹腔镜检查未见明显器官异常，后予以抗生素治疗，并予以结肠镜检查，见右半结肠缺血性结肠炎，后行右半结肠切除，术后病理切片示溃疡性结肠炎，术后随访正常无不适。
Sen等报道了一例72岁的老年女性，有高血压及糖尿病病史，因发热及腹痛入院，腹部CT检查提示有门静脉气体栓塞及肠系膜下静脉内气体，予以抗生素治疗后及时行剖腹探查，后见患者为乙状结肠憩室炎，手术进行部分肠道切除及予以造瘘，术后2月恢复良好。
Lim等pi报道一例炎症性肠病合并肠静脉瘘患者，CT提示肠系膜及门静脉积气，且积气的肠系膜血周围500px的肠壁有增厚。行剖腹探查，回肠中段有蜂窝织炎性改变，后行回盲部切除术，术后4周恢复良好。
剖腹探查中完整的探查肠道很有必要，Chiu等报道了一例患者，因腹痛入院，查CT提示门静脉气体栓塞，后行剖腹探查，切除坏死小肠2750px，24h后患者再次出现肠坏死征象，再次行剖腹探查，切除坏死小肠，后致患者短肠综合征，残余小肠2000px。故在剖腹探查过程中，认真的探查发现潜在坏死的肠段很重要。
及早剖腹探查有利于改善预后，但是也有保守治疗后治愈的病例报道。Lee等报道了一例医源性因素造成肝门静脉气体栓塞的病例，31岁男性患者因强酸腐蚀导致幽门狭窄梗阻，行球囊扩张后1h出现弥漫性腹痛，CT提示肝门静脉气体栓塞，因无明显肠坏死征象，且生命体征稳定，后采取保守治疗，予以胃肠减压、补液支持、广谱抗生素治疗，5d后复查腹部CT，肝门静脉内气体消失。
而此病例为收住重症监护病房的患者，且外科医生建议手术治疗。因此，对于无腹膜炎征象且无肠坏死的患者，保守治疗可能是有效的。
本研究病例有空肠及回肠明显积气，腹部明显膨隆，死亡讨论时考虑为低位肠梗阻所致肠坏死继发细菌感染所致，因转至重症监护病房时已出现严重脓毒症、感染性休克及多器官功能衰竭，丧失了剖腹探查的时机。故早发现、早诊断至关重要。
门静脉气体栓塞在临床上较少见，病因较复杂，其起病急、发展快、预后差，临床医生应行早期诊治。目前多主张早期剖腹探查，配合积极抗生素使用。
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