先天性纤维肉瘤(congenital fibrosarcoma，CFS)是婴幼儿少见的软组织恶性肿瘤，多发生于四肢远端，发生于新生儿头皮的少见。根治性手术切除肿瘤是外科治疗CFS的重要方法，对于发生于四肢的CFS，总体截肢率约为50%。我科2013年11月手术治疗新生儿头皮CFS1例，现分析报告如下。
患儿，男，2013年10月30日在我院产科出生。出生后因发现头顶部巨大肿块入院(图1)。体检：无明显贫血貌，头顶部巨大隆起半球型肿块，直径约12.0 cm，肿块边界清楚，头皮不红，肿块中心部位头皮约2.0 cm×2.0 cm范围破溃、结痂、渗血。肿块较固定，质地韧。实验室检查：AST95.70 U/L，α羟丁酸脱氨酶(HBDH)524.6 U/L；WBC13.94×109/L，N 0.75，Hb 114 g/L；AFP：294.4 μg/L(正常参考值0～6.4 μg/L)。MRI检查示：双顶可见巨大团块，T2W及T1W呈等信号，内可见斑片状高低混杂信号，与附近脑组织分界清除，脑室系统未见扩张(图2)。
患儿在全身麻醉下，于出生后3 d行头皮肿瘤根治性切除手术。术中沿瘤体表面头皮梭行切开，双极电凝止血，探查见瘤体具有包膜，与头皮可解剖分离。基底部与帽状腱膜界限不清，但帽状腱膜下分离满意，后失状窦处未侵犯颅骨，其基底部无穿支血管(图3)完整切除肿瘤，修剪头皮，留置引流，缝合满意。
患儿于术后7 d顺利出院。术后病理检查报告：头皮纤维肉瘤。显微镜下可见梭形细胞周围致密胶原聚集及车轮型组织细胞(图4)，伴有散在出血、坏死，毛囊周围亦有侵犯，并可见广泛的中度有丝分裂。S-100(个别细胞+)，SMA(-)，CD34(血管+)，Vimentin(+)，Ki67(+，60%)，CK(-)，P53(散在+)，Desmin(-)。术后3个月及12个月复诊，头皮局部愈合良好，未见复发(图5、6)。血AFP分别为134 μg/L和11.6 μg/L。
讨论
纤维肉瘤属软组织恶性肿瘤，好发于四肢远端，其次为躯干和头颈部。其中，头皮纤维肉瘤属头皮间叶细胞肿瘤。由于术后病情得到缓解及有效化疗药物的不断应用，使得本病患病率有所增加，但国内尚未见确切统计报告。
目前，本病的病因仍不清楚。有报道在头皮照射，烧伤疤、外伤以及头皮良性肿瘤手术后，发现头皮纤维肉瘤。Chaudhari等报道了1例尼日利亚籍17岁男患儿，出生后曾行头皮纤维瘤手术治疗，而本次手术结果为纤维肉瘤，推测手术创伤以及难治性慢性感染最终导致恶变。
本例头皮纤维肉瘤为先天性，生后即发现病症。患儿母亲无明显的高危化学品及石油衍生物等的高强度接触史，没有暴露射线，孕期亦未服用特殊药物，病因不明。瘤体巨大，虽家族史结果阴性，但这种呈指数级别生长的肿瘤，不能排除遗传因素的作用。
对于头皮纤维肉瘤，外观无明显恶性特点的病例，多需病理检查才能获得确定诊断。彩色超声检查可以提供瘤体的血供情况，对于手术中控制出血有指导意义。头部CT及MRI检查可帮助判断瘤体是否侵犯颅骨及颅内有无病灶等。
临床需与头皮血肿及血管瘤鉴别，头皮血肿多由于分娩因素造成，血管瘤皮温多升高，两者肿块质软，囊性感，彩色超声检查有鉴别意义。个别先天溶骨型硬脑膜纤维肉瘤表现为头皮肿胀。本例产前彩色超声检查发现头顶部肿块，性质不定；产后MRI检查T2W及T1W呈等信号，内可见斑片状高低混杂信号，亦需排除畸胎瘤等。
本例特点为：①为先天形成的恶性肿瘤，出生后即发现巨大瘤体，且瘤体头皮有破溃及结痂形成，表明肿瘤细胞生长极其迅速；②头部MRI检查发现在后矢状窦处与颅内分界不清，不能判断是否有颅内侵犯；③肿瘤在影像学检查及术中均未见明显颅骨侵犯、破坏。在病理学上，本例显微镜下可见梭形细胞周围致密胶原聚集及车轮型组织细胞，伴有散在出血、坏死，毛囊周围亦有侵犯，并可见广泛的中度有丝分裂。血供不象恶性血管内皮瘤丰富。
头皮纤维肉瘤的治疗原则为手术切除。肿瘤完全切除是手术金标准，部分肿瘤切除后极易复发，但临床观察发现，除少数晚期病例外，很少有头皮纤维肉瘤患儿发现远处转移。与脑膜瘤或脑肿瘤不同，很少局部浸润，但瘤体可以巨大。少数病例颅骨的侵蚀不是典型特征，且多局限于筋膜内，故能早期完全切除。
纤维肉瘤对放疗相对敏感，但国外有巨大头皮纤维肉瘤单纯根治切除10年随访无复发病例。因此认为，根治切除是软组织纤维肉瘤长期无瘤生存的先决条件。本例由于患儿家庭因素，未给予放疗，持续随访观察中。对于不能控制的复发和晚期病例，放疗是一种辅助手段。同时，对于反复不完全切除的病例，有可能促进肿瘤快速增长，导致肿块浸润、溃疡、出血。但对于确定远处转移的患儿，再次手术辅以化疗亦能获得良好效果。
首页
