一例视神经海绵状血管瘤病例分析

累及视神经海绵状血管瘤(OCHM)极为罕见，其典型的临床症状表现为“视交叉卒中综合征”，现将收集的原发性OCHM病例的临床病史、影像学资料及病理形态特征并结合文献报道如下。

患者，女性，25岁，因“进行性右眼视力下降1个月，加重2周”入我院治疗。患者入院前1个月无明显诱因出现右眼视物不清，未就诊，3周前出现复视，仍未就诊，约2周前出现右眼视力进行性明显下降。入院体格检查见右眼仅有光感，左眼视力0.6。无明显其他阳性体征。颅脑CT示鞍上池右侧可见斑片样高密度影。颅脑MRI示鞍上池右侧前方可见椭圆型等长T1短T2信号，液体衰减翻转恢复(FLAIR)序列为低信号，边界清，最大截面约13.5 mm×7.2 mm。脑CT血管造影未见明显异常，排除动脉瘤诊断。

颅脑强化MRI示右侧视神经一视交叉偏右侧可见长椭圆形短T1异常信号影，信号不均匀，与平扫比较，呈现不均匀强化。病变沿视神经长轴生长，与垂体柄关系密切，大小约16.8 mm×9.1 mm×6.7 mm，边界较清楚，考虑黑色素瘤可能性大。 

患者入院后完善相关检查，在全麻下行右侧翼点入路开颅肿瘤切除术，术中见右侧视神经成灰白色，明显增宽，饱满（图1）。穿刺后吸出暗红色陈旧血。纵行切开视神经后可见视神经内包裹陈旧性血肿，血肿周围有褐色边界，沿褐色边界轻柔的清除血肿和切除部分异常组织（图2）。术后病理报告见肿瘤由扩张的血管构成，血管壁有菲薄的胶原纤维和内皮细胞，无肌层和弹力组织，管腔之间无脑组织，管腔内有血栓形成（图3），根据病理检查结果确诊海绵状血管瘤。

患者手术顺利，术后颅脑CT复查鞍上池右侧斑片样高密度影消失。术后患者右眼视力逐步改善，患者随访半年颅脑MRI示右侧视神经内病变切除彻底，视神经强化部分考虑炎性增生所致，患者视力恢复到20 cm数指。

讨论

脑海绵状血管瘤（CHM）是一种低血流量的脑血管畸形的类型，占脑血管畸形的23.2%~25.1%，CHM并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。一般DSA较难发现，故又称隐匿性血管畸形。CHM可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下，最常见于额颞叶皮层下白质。OCHM极为罕见，迄今为止国内外文献共报道46例，发病率无明显性别差异，发病年龄常见于中年。

典型OCHM的临床症状表现为头痛、进行性视力下降和垂体功能紊乱三联征，此三联征也被称为“视交叉卒中综合征”。长期酗酒、怀孕和从事重体力工作会诱发OCHM症状发作。累及视神经的CHM最常见的症状是受累侧急性进展性视力丧失；累及视交叉的CHM常见症状为头痛、慢性进展性视力下降、视野缺损和垂体功能障碍，自发性蛛网膜下腔出血和颅内血肿偶可见于文献报道。OCHM引起颅内压升高和精神症状极为罕见。

OCHM发病率低极易被误诊，本例患者曾被先后误诊为动脉瘤和黑色素瘤。常见的鉴别诊断有动静脉畸形、动脉瘤、视神经胶质瘤、黑色素瘤、垂体卒中和一些特殊类型的浸润性炎性病变。

OCHM的诊断主要依据CT、MRI。CT平扫特征性表现为边界清楚的图形或不规则形高密度或混杂密度灶，灶周水肿一般不明显，敏感性和特异性不如MRI。MRI诊断具有较高的特异性和敏感性，最典型的表现为T2WI上病灶中央有网状或斑点状混杂信号，病灶周围有一均匀的环形低信号区。考虑到OCHM对视力视野早期损害的敏感性，因此OCHM更易被早期发现。

OCHM目前的治疗措施主要有保守治疗、放射治疗和开颅OCHM切除术。OCHM患者经过一段时间保守治疗后，由于血肿吸收视力、视野可以得到部分恢复，但是由于未出血CHM的年出血率为0.6%，出血后CHM的年再出血率为4.5%，保守治疗仅适用于有手术禁忌且高龄患者。由于患者在接受放射治疗时神经和视交叉较CHM更容易遭受放射性损伤，故放射治疗不作为推荐的治疗手段。考虑到CHM再出血率较高，开颅肿瘤切除术被认为是最为有效的治疗手段，Matthew在研究中发现OCHM患者接受开颅手术后视力视野明显改善者占到83%，视力视野稳定在术前者占14%，仅有大约3%患者出现视力视野下降。开颅手术入路可以根据OCHM具体位置和手术医师的习惯灵活选用，常用的手术入路有经眉弓额下入路，眶颧入路和翼点入路。

开颅手术主要方法有血肿引流、活检术、血肿清除和CHM部分或完整切除。以上所有术式均能达到视神经、视交叉减压的效果，患者视力、视野术后均会得到一定程度的改善。血肿引流、血肿清除、活检术和OCHM部分切除尽管可以最大程度的降低手术风险，但是会显著增加再出血率，CHM完全切除可以避免术后再出血，但是由于术中在视神经和视交叉上的手术操作复杂且时间相对较长，术后患者视力视野恢复不如前者。

由于目前OCHM病例数较小，很难找到血肿引流、活检术、血肿清除和CHM部分或完整切除的合理分界线。我们推荐的手术方式是术中争取以最短的时间、最轻柔的操作，力争全切，避免在视神经和视交叉上长时期和暴力操作。如全切有困难，特别是对老年患者来讲，可以选择部分切除、血肿引流、血肿清除或活检术。