病例资料
患者女，29岁，因“皮肤紫癜5年，浮肿4个月，加重1个月。发热2 d”于2012年3月2日入院。患者5年前无明显诱因出现躯干、四肢处皮肤紫癜，4年前查尿蛋白(++)，血尿(+)，当时无水肿，于某医院诊断为“过敏性紫癜”，给予泼尼松20 mg，每日1次口服治疗，并逐渐减量，约2年后停药，自觉无特殊不适。
4个月前出现面部、双下肢浮肿，3个月前出现腹胀、气促，予中药治疗疗效欠佳，1个月前上述病情加重，不能平卧。近2 d出现发热，体温最高达38.6℃。
人院时查体：体温36.7℃，血压153/99 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，心率115 次/min，呼吸20次/min，全身无皮疹，双下肺呼吸音弱，未闻及口罗音，心律整，腹膨隆，无压痛反跳痛，移动性浊音阳性，双下肢中度凹陷性水肿，四肢肌力肌张力正常。
人院后查血常规：白细胞4.75xl09/L，血红蛋白62 g/L，血小板292x109/L。
尿常规：尿蛋白1.5 g/L，尿红细胞3～5，高倍视野。尿蛋白定量(24h)：1.6 g/700 ml。
肾功能：血尿素氮24.9mmol/L，血肌酐227 umol/L。肝功能：血清白蛋白16 g/L。凝血功能：凝血酶原时间(PT)10.1 s(参考值6.7～12.7 s)，活化部分凝血活酶(APTT)27.3 s(参考值19.8～39.8 s)，凝血酶时间(TT)19.1 s(参考值12.5～18.5 s)。红细胞沉降率(ESR)141 mm/1 h，超敏C反应蛋白(CRP)18.9 mg/L。补体C3 0.24g/L，C4 0.08 g/L。抗核抗体6.32 AU/ml(<0.8AU/ml阴性)，盐水可提取核抗原：抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗sm抗体、抗SSA抗体、抗U.RNP抗体均阳性。抗双链DNA定量>300 U/ml(<18 U/ml阴性)，狼疮抗凝物(LA)阴性。
肺部CT：两肺散在多发感染；浆膜腔多发积液(双侧胸腔、心包及腹腔)。
入院后确诊：系统性红斑狼疮(systemiclupuSerythematosus，SLE)、肺部感染。
治疗：给予甲泼尼龙80mg每日1次静脉滴注、美洛培南及氟康唑抗感染、利尿等治疗，患者尿量减少，由入院时的约900 ml/24 h减少到350ml/24 h，水肿加重，2012年3月7日出现气促，不能平卧，咳血丝痰，考虑急性左心功能衰竭，于2012年3月8月开始血液透析，患者水肿好转，气促减轻，2012年3月16日无明显诱因突然出现左下肢疼痛，约30 h后又逐渐出现右下肢、腰部疼痛，伴尿潴留，大便困难。
查体：双下肢肌力Ⅲ级，肌张力低，会阴区及双下肢皮肤感觉减退，双侧巴宾斯基征阳性。
复查凝血功能：PT 13 s，APTT 47.5 s，TI 32.1 s；补体C3 0.13 g/L，C4<0.05g/L；肾功能：尿素氮21.4 mmol/L，肌酐412 umol/L。
磁共振成像(MRI)：T11-12水平硬膜下，T7-9水平、T11~L1。水平硬膜外多发条状异常信号，考虑自发性椎管内血肿(sSEH)。
请外科会诊考虑患者目前基础情况较差，不能耐受手术，因肺部感染较严重未能甲泼尼龙冲击治疗，继续给予甲泼尼龙80 mg每日1次静脉滴注，并予美洛培南及氟康唑抗感染、维生素B挖营养神经及控制血压等治疗，因患者尿量每日仅约100 ml，给予定期血液透析等治疗，1个月后病情好转出院，出院时双下肢肌力Ⅳ级，轮椅出院。
门诊予泼尼松50 mg，每日1次口服并渐减量，肺部感染好转加用环磷酰胺，因肾功能不全环磷酰胺0.4 g每3周静脉滴注治疗，随诊3个月后服用泼尼松10mg每日1次，环磷酰胺静脉累积总量达1.6 g，病情明显好转，无根性放射痛，大便正常，小便量渐增多，约800 ml/d。
至2013年1月10日随访时，双下肢肌力V级，能正常行走、生活自理，会阴区及双下肢皮肤感觉正常，双侧巴宾斯基征阴性。
讨论
SSEH是指无明显诱因的椎管内出血，其起病急，进展迅速，如不早期确诊和及时治疗，常可导致脊髓功能不可逆损伤致终生残疾甚至危及生命。
SLE继发SSEH是一种罕见病，目前国内未见报道。检索国外文献SLE继发SSEH共报道了5例，这5例均为女性患者，5例患者经手术治疗后4例存活，其中1例手术后3 d因肺部并发症死亡。
本病早期表现为根性放射痛，随后出现肢体瘫痪、尿潴留、括约肌功能障碍及血肿相应节段以下感觉丧失等急性脊髓横贯性损害症状，呈进行性加重，多无自然恢复的倾向。
出血速度、血肿范围及发病时间长短与临床症状严重程度有明显相关性，尤其是长时间较大的血肿压迫，造成脊髓血液循环不可逆的障碍。出血以胸段或颈胸段多见，考虑主要与胸段脊髓较长及其解剖结构有关，也可能与胸段脊髓好发原发血管性疾病有关。
血肿在椎管内多位于硬脊膜的后外侧，少数位于腹侧田，本例患者出血主要发生在胸段及胸腰段，且发生在脊髓的腹侧。SLE继发SSEH发病机制尚不清楚，考虑主要与狼疮活动时引起的血管炎导致血管破裂有关，Romero等131通过尸检证实了这一点。
其发生的原因可能类似于机体其他部位出现的血管炎，即免疫功能异常导致的免疫复合物沉积、原位免疫复合物形成以及T细胞介导的损害等。另外椎旁静脉丛无瓣膜，在咳嗽、喷嚏、弯腰、用力排便等使腹腔或胸腔压力增加时，容易在原有血管病变的基础上逐渐发展而发生血管破裂。
有报道认为SLE患者合并高血压病、高脂血症、血小板减少、长期使用激素、抗凝及抗血小板治疗、血液病、妊娠、感染、脊髓血管畸形、凝血功能障碍等可以增加发生SSEH风险。
Mohazab等认为LA可引起自发性出血，特别是合并有血小板减少时，复习文献除Mohazab所报道的病例LA为阳性外，其余病例包括本例LA均为阴性，因此考虑LA与此病发生关系不大。
国外报道的5例病例发生SSEH时狼疮病情都有活动，本例在出现自发性椎管内出血时复查补体较入院时降低、多浆膜腔积液、血肌酐进行性升高、大量蛋白尿及凝血功能异常等，均提示本例患者狼疮也有明显活动，因此考虑狼疮活动与此病的发生较密切。
另外患者发病时我们也曾考虑出血及凝血功能异常是否与血透中使用低分子肝素钙抗凝有关，但发病离此前最后一次血液透析已距离4 d，且有文献认为在血透中使用低分子肝素抗凝对凝血功能无明显影响，且不会增加出血风险，因此本例患者考虑为强烈狼疮活动背景下、以血管炎为病理过程的、特殊类型的脊髓受累。
MRI能清晰显示椎管内出血血肿部位、范围大小及脊髓受压后的改变，还能对保守治疗患者的血肿吸收情况进行动态观察，并根据受压脊髓内信号而推测预后，为非创伤性检查，是目前认为诊断本病的最佳方法。
矢状位血肿呈新月形、梭形或长条状，横轴位呈新月形包绕于硬脊膜背侧或腹侧，病变累及数个甚或10余个脊髓节段。因此当SLE患者一旦临床出现突发神经根性疼痛，进行性四肢感觉运动功能丧失及大小便失禁等症状时，推荐尽快完善脊髓MRI检查，以帮助诊断及病情评估。
有条件可进一步行数字减影血管造影(DSA)检查，了解出血部位及脊髓血管有无畸形，无条件做Mm或DSA检查者，也可行腰椎穿刺术或CT，CT平扫定位有困难，结合脊髓造影及造影后CT的检查可以清楚显示血肿，并确定位置。
本病一经确诊通常需及时手术减压，清除血肿，手术时机应该越早越好，对于感觉及运动功能完全丧失的患者如果在发病后36 h内进行手术，预后较好；对于感觉及运动功能不完全损坏的患者，若在发病后48 h内进行手术，预后较好田。
本例经外科会诊考虑存在凝血功能异常、急性左心功能衰竭等诸多手术禁忌证，建议暂不手术治疗，而予大剂量甲泼尼龙静脉滴注及加强脱水、营养神经等保守治疗，并绝对卧床休息，经保守治疗后症状逐渐好转。一般保守治疗的指征为患者出血量少，局限在1～2个脊髓节段，MPd或CT显示无严重的脊髓压迫，临床症状不重。
另外老年人、凝血功能障碍、全身重要脏器功能衰竭等无法耐受手术时也可采取保守治疗。保守治疗选择甲泼尼龙冲击效果较好，另外需加用脊柱外固定或绝对卧床休息，严密观察患者神经系统症状变化，定期复查影像学动态观察血肿吸收情况。
此例患者因肺部感染较重，未能予甲泼尼龙冲击治疗，我们选择甲泼尼龙80 mg静脉滴注，也取得了成功。因此当患者不能耐受糖皮质激素冲击时，可考虑大剂量糖皮质激素治疗。
该病预后除了掌握好治疗方式及时治疗外，还与多种因素有关：①老年人预后较差；②不全瘫患者好于全瘫患者；③缓慢起病，压迫逐渐加重恢复的可能性大于急性压迫；④颈椎及腰椎椎管较宽，预后较好，胸椎管较窄，预后差；⑤血肿越大，效果越差。
SLE继发自发性椎管内血肿病因还尚不清楚，很难预防，为避免贻误最佳治疗时机，一旦考虑到此病时，应尽早完善椎体MRI检查，尽早识别和及时治疗，争取获得最大程度的功能恢复。本例患者正是由于早期发现、及时治疗，使得肌力完全恢复，能正常行走、生活自理。
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