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一例路易体痴呆诊断分析

2022.4.04
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

滑膜软骨瘤病(synovial chondromatosis,SC)是一种少见的、缓慢进展的良性关节疾病,其主要临床表现为在关节滑膜组织中形成多个附着其中的软骨小瘤或间隙内的游离体。临床上非手术治疗对滑膜软骨瘤无效,疾病本身也无自愈性,需要在关节腔内手术切除瘤体、游离体和累及的滑膜组织。对于瘤体侵犯到关节盘及骨质的患者,经常需要采取关节盘或髁突切除术。

 

近年来,关节镜手术因其具有创伤小、恢复快、并发症少等优点,在临床上得到了越来越多的应用。关节镜能辅助术者在直视下诊断和治疗关节内疾病。Cai等对只有滑膜软骨瘤游离体、没有侵袭到颞下颌关节(TMJ)腔外结构的患者,采取关节镜手术治疗取得良好效果。

 

本文报道1例TMJ SC 患者,应用关节镜摘除112 颗游离体,对其临床和影像学表现、手术过程及病理学特点进行分析。

 

1 病例报告

 

女,21岁,自诉2008年10月开始出现左侧TMJ连续性弹响,开口偏斜及开口受限逐渐加重4a,并有15年左右的夜磨牙史。曾经于外院诊断为颞下颌关节紊乱病,采取热敷、理疗等保守治疗,疗效不佳。

 

查体见:开口度25mm,开口时伴左侧关节区连续弹响及疼痛,开口型偏向左侧,咬合关系正常,左耳前区无隆起及压痛。患者就诊后行全景片和许勒位检查,未见明显异常,进一步行CT及MRI检查。

 

CT检查显示,左侧髁突骨质周围大量局部钙化的环形颗粒组织,关节窝和间隙扩张(图1)。MRI矢状位扫描显示,关节上腔出现大量关节积液和游离小体,关节囊扩张但关节盘位置正常(图2)。根据以上临床表现,初步诊断为TMJ滑膜软骨瘤病,决定全麻下进行关节镜检查和治疗。

 

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经鼻腔插管全麻,于耳屏前关节上腔注射点切开皮肤0.3 cm,穿刺针套管于关节上腔后隐窝入上腔,将2.3mm直径的关节镜镜头置入上腔后隐窝,建立检查及灌入通道,显示器及计算机记录检查结果。

 

直视下将关节镜由上腔后隐窝移至前隐窝,然后于表面皮肤做切口,穿刺套管入前隐窝,建立灌出通道。双通道建立后,一个置入关节镜,另一个置入活检钳、剪刀或剥离器等器械,在关节腔内进行相应手术。关节镜下可见大量大小不一的软骨游离体漂浮于关节上腔内(图3),应用林格液在关节腔内行灌洗术,直径<2.3mm的游离体被直接冲洗出关节腔。在关节镜指引下,活检钳通过扩大皮肤切口与套管同时拔出,完全移除后,冲洗遗留在关节腔内的较大游离体(图4)。

 

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手术摘除112颗直径0.5~6.5mm的滑膜软骨瘤瘤体,未发现附着在滑膜内及关节盘的软骨瘤体(图5)。

 

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2 结果

 

术后病理检查显示,摘除的游离体由透明软骨、纤维软骨和钙化软骨组织构成。软骨细胞多数为圆形和卵圆形,表面覆盖一层类似滑膜组织的包膜(图6)。

 

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患者术后开口弹响、开口偏斜和疼痛感立刻消失。术后3个月复查,开口度由术前的25mm增至37mm,开口型正中,关节区无弹响及疼痛,咬合关系正常。术后10个月CT及MRI复查,确认所有的游离体均已被摘除,之前存在于关节上腔内的大量积液信号消失(图7、8)。

 

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3 讨论

 

滑膜软骨瘤病常影响大关节,尤其是膝关节,累及到TMJ者罕见。Shah等对TMJ滑膜软骨瘤病进行了246年的文献回顾,从1764年到2010年间,仅有241例患者累及243侧关节的报道。

 

2012年,Cai等报道33例治疗性关节镜治疗TMJ滑膜软骨瘤的回顾性分析,Chen等报道5例影响TMJ下腔的滑膜软骨瘤病例。至今报道的病例数不足300例,且多数发生于关节腔内(尤其是关节上腔)。临床考虑为滑膜软骨瘤病时,全景片及许勒位片不易发现,容易漏诊,CT和MRI检查可发现关节腔内的游离体,明确诊断。CT能够发现钙化的软骨游离体和骨质破坏,MRI在早期游离体尚未钙化之前就能发现,并且可以显示关节盘和关节腔内、外的病损。

 

本病例影像学表现为关节上腔扩张和数个游离体,排除关节外病变,为手术术式的选择提供了依据。Milgram根据滑膜软骨瘤病的进展,将其分为3个阶段:第1阶段,软骨化生病损仅存在于关节滑膜内;第2阶段软骨化生并形成软骨游离体;第3阶段,仅见关节内滑膜软骨游离体。本例患者处于第3阶段。分期对临床治疗的选择至关重要。治疗TMJ滑膜软骨瘤有多种方法,开放手术摘除滑膜软骨瘤游离体是最常用的方法,最多有通过开放手术在关节腔内摘除200颗滑膜软骨瘤游离体的报道。关节镜具有创伤小、恢复快、并发症少等优点,但在Shah等报道的文献中,应用关节镜治疗的病例只有29例,并且提出,仅通过微创手术(关节镜手术或关节冲洗术)治疗TMJ滑膜软骨瘤,在关节腔内完全摘除游离体的成功率不超过55%,需要进一步的开放手术彻底治疗,因此不提倡应用。而Cai等认为,临床上应根据MRI检查结果和经验选择关节镜治疗的病例。

 

对于只有滑膜软骨瘤游离体而没有侵袭到关节腔外结构的患者,关节镜手术治疗是最适合的选择。McCain等认为,对于直径大于3mm的滑膜软骨瘤病例,必须采用开放手术。本病例通过关节镜手术摘除关节上腔内最大直径6.5mm的游离体,发现小于穿刺套管内径的游离体,通过关节镜下灌洗即可冲出关节腔;大的游离体采用扩大皮肤切口并将活检钳和套管一起拔除的方法可予摘除。

 


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