利德尔综合征患者典型的临床表现为高血压低血钾、代谢性碱中毒。其临床表现型受到基因外显率和环境的影响而差异很大。有的患者血压升高而血钾正常，有的患者血钾低而血压正常有的患者血压和血钾都正常而醛固酮水平低血浆HCO3-的水平差别也很大，有的患者无代谢性碱中毒而有的患者HCO3-水平很高，一般来说，血钾越低，血浆HCO3-的水平越高。利德尔综合征临床表现：
1.高血压 是最早出现的症状，也是最常见的症状，多发于青少年且较严重，患者多以此症状来就诊。
2.电解质紊乱 低血钾也是常见的症状，但约50%的患者血压高而血钾正常。血钾一般为2.4～2.8mmol/L；有时仅轻度低钾，为3.0～3.6mmol/L，血钾极低(1.8～2.2mmol/L)者很少见。代谢性碱中毒血浆HCO3-水平升高，动脉血pH值升高。血钠增加，血浆肾素、醛固酮水平低尿钠减少，尿钾增加，尿醛固酮水平低。
3.低钾表现 如肌无力周期性瘫痪手足抽搐甚至出现横纹肌溶解(伴有血浆肌酸磷酸激酶升高)、感觉异常；多尿、烦渴。
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