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软骨母细胞瘤的病因病理及流行病学

2022.6.11
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xujinping

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  病因病理

  1.肉眼所见 肿瘤致密而柔软,与骨巨细胞瘤很相似或相同,与周围骨的界限清楚,钙化区似粗糙的湿木屑,颜色从灰到浅红到棕色,有小的黄白色白垩样区域,有时有纤维样或软骨样外观的白色区域,有时可见到出血和囊腔,可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部,延及干骺端时,可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨,骨骺处的软骨母细胞瘤可远达关节软骨,使关节软骨薄而受压。在罕见病例中,软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入关节内。

  2.镜下所见 软骨母细胞瘤基本的组织学表现为中等大小的细胞,球 形或多面体,细胞质边界清楚,似嵌合体碎片,细胞核圆,着色良好,常有明显的核仁,可有轻度的多形性,还有一些多核巨细胞(仅有几个核)和极少的有丝分裂像。

  在细胞之间有稀少的纤维网和基质,有小的钙化灶,钙盐有时为细粒末,包绕细胞内物质和细胞,形成细小的细胞周围网,这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现,但不常见。

  软骨母细胞瘤中可有多核巨细胞,其存在和数目不定,多是巨噬细胞,与很多骨病变一样,是对出血、钙化和骨化的反应。

  流行病学

  成软骨细胞瘤是1923年首先被Ewing确认,他命名为钙化巨细胞瘤之后,1927年Koldny认为这种肿瘤是含软骨巨细胞瘤。1923年 Codman报道一组病例,称为骨骺软骨性巨细胞瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名这种肿瘤为良性成软骨细胞瘤,以强调它与巨细胞不同。这一名称已为中国外学者所接受。本病好发年龄为10~20岁,男性多于女性。

  发病机制:

  软骨母细胞瘤的发病机制还不很清楚。

  1.大体检查 成软骨细胞瘤与周围骨松质分界清楚,病灶呈蓝灰色到灰白色,有沙砾状的黄色钙化灶及坏死区,肿瘤质地橡皮样。病变中可有囊性变区,多数有出血性改变。成软骨细胞瘤通过直接或间接途径可向关节内侵犯。

  2.显微镜检查 成软骨细胞瘤组织学特点是:圆形、卵圆形或多边形的成软骨细胞,细胞质边缘清楚,胞质为嗜酸性染色 细胞核是圆形、卵圆形、肾形,常有1~2个核仁。偶尔也可看到核染色深的大细胞,但无明显核异形性,也无病理性核分裂。多核巨细胞可在软骨母细胞中分散存在或集中在出血或坏死区域中, 这些巨细胞较巨细胞瘤中所见到者小,量也少。在一些病例中, 成软骨细胞和多核巨细胞可衬在出血性病灶和囊性出血间隙中,类似于动脉瘤样骨囊肿中的镜下所见,据称有15%~25%的成软骨细胞瘤中有此改变。

  Lichtenstein强调, 成软骨细胞瘤组织学的多样化, 源于病变发展过程的不同阶段。最初肿瘤内的细胞较多 逐渐出现坏死、吸收、修复性纤维化,以及向软骨样组织和骨组织的化生,部分肿瘤细胞的细胞膜钙化甚至与骨基质钙化,核消失形成特殊的“格状”是诊断的要点,坏死灶吸收并被纤维组织或软骨样组织所代替。软骨样组织的成熟也可形成透明软骨。上述各种改变如混杂存一起,则增加了病理诊断中的复杂性。

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