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颅内静脉窦闭塞性颅高压的发病原因及发病机制

2022.6.20
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xujinping

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  发病原因

  引起颅内静脉窦或引流静脉闭塞的病因多达上百种,其中有20%脑静脉血栓的病因不明。

  (一)按致病机制可将病因大致分为三类

  1.各种因素导致血栓形成倾向(血栓前状态/高凝状态)

  约占全部病因的70%,多见于妊娠产褥期、口服避孕药、血液及全身系统疾病(如恶性肿瘤晚期)和某些原发性遗传病。

  2.血流紊乱

  约占全部病因的5%,如严重脱水、心力衰竭和动静脉瘘等。

  3.炎性或感染性疾病

  约占全部病因的5%,如硬脑膜、静脉或静脉窦壁的感染、渗出或纤维化等疾病。

  (二)病因也可分为局部和全身病变两大类

  1.局部病变

  (1)感染①硬膜外乳突炎、鼻窦炎、蜂窝组织炎、骨髓炎;②硬膜内急性细菌性和慢性肉芽肿性脑膜炎;③脑实质脑脓肿。

  (2)外伤硬膜窦部骨折;

  (3)肿瘤脑膜瘤、颅骨转移瘤、癌性脑膜炎等引起硬脑膜窦梗阻;

  (4)血管性疾病动脉梗塞、蛛网膜下腔出血、动静脉畸形。

  2.全身疾病

  (1)口服避孕药、妊娠、产褥热;

  (2)恶性肿瘤、肾病综合征、胶原血管病、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、高胱胺酸血症、蛋白C和蛋白S缺乏症、抗凝血酶Ⅲ缺乏症;

  (3)游走性血栓静脉炎、血栓闭塞性脉管炎;

  (4)感染性肠道疾病,如溃疡性结肠炎;

  (5)心血管疾病,如紫绀型心脏病、充血性心力衰竭;

  (6)血源性疾病,如红细胞增多症、原发性血小板增多症、白血病、淋巴瘤、镰刀细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷沉淀纤维蛋白原血症、纤维蛋白酶原缺乏、弥散性血管内凝血;

  (7)特发性疾病,如Wegener肉芽肿、白塞病(贝赫切特综合征)和结节病。

  发病机制

  70%~80%的脑血容量存在于脑静脉系统内,它对正常颅内压的维持和快速调节均十分重要,脑静脉系统与身体其他部位的静脉不完全相同,脑静脉和静脉窦无静脉瓣,静脉内血流方向可以逆流,并与颅外静脉之间有丰富的吻合,海绵窦经眼静脉与面静脉相通,穿过卵圆孔和颈静脉管的导静脉与翼状静脉丛和咽静脉丛相通,并经基底静脉丛与脊髓静脉相通,横窦经乳突导静脉与枕静脉相通,上矢状窦经顶部导静脉与颅外顶后静脉相通,这些静脉交通是颅外的化脓性感染向颅内蔓延的潜在途径,后颅窝静脉与脊椎静脉丛相连,并由此再与身体其他部位的静脉相通,这些吻合支是肿瘤转移至中枢神经系统内的一个重要通道,另外,还有逆行性栓塞的可能性,人类存在有子宫-阴道静脉,椎静脉,颅内静脉和硬脑膜静脉窦之间的解剖上的连续性,当腹压增高,小的栓子有可能从盆腔沿上述静脉通路进入颅内静脉和硬脑膜静脉窦,并在颅内静脉系统形成更大的栓子。

  原发性静脉窦闭塞多见于出生后婴儿,特别多见于先天性心脏病或胃肠道感染并发消瘦和衰弱的婴儿,成人多发生在营养不良,脱水,感染性疾病,结核,癌症,心脏病右心衰竭,手术后高凝状态,头颅外伤,大脑动脉闭塞,白血病,严重贫血等,也见于口服避孕药,妇女妊娠期,产后或流产之后及其子宫内滴注高渗盐水治疗流产所致的高钠血症,原发性栓塞的机制尚不十分清楚,贫血,低血压,脱水等可能是主要的诱发因素,血液的黏度增加和循环减慢,血浆纤维蛋白原增加,血小板和血液黏度增高,这些因素都起重要作用。

  继发血栓形成可由颅骨骨折直接损伤静脉窦或在婴儿行上矢状窦穿刺后引起,也可见于局部或远隔部位化脓性感染的一种并发症,在局部感染中比较常见的是额窦感染引起的上矢状窦血栓形成;乳突气窦或中耳感染引起横窦血栓形成;面部特别是上唇附近,鼻,颊,上颌部,眼及筛窦和蝶窦感染引起的海绵窦血栓形成,血栓可沿引流静脉延伸入静脉窦内,化脓性细菌感染产生静脉窦炎时,脓性栓子可延伸到静脉分支或其他静脉窦,如横窦病变可延伸到颈内静脉,化脓性病灶靠近静脉窦时,窦壁的炎症也可产生窦内血栓,其栓子可以是炎性或非炎性,炎性血栓质脆易碎,随血流进入心脏和肺部,引起脓毒血症和全身多处脓肿,静脉窦血也可伴有硬膜外,硬膜下,软脑膜和脑内脓肿。

  大脑皮质表面有丰富的静脉吻合支进入静脉窦,故局限于某一部位静脉窦血栓,不一定会引起脑静脉很大的回流障碍,血液往往能经其他通道绕过静脉窦闭塞部位回流,较为广泛的静脉窦血栓形成时,静脉回流将受到严重阻碍,受累的皮质部位及皮质下的白质可有充血,肿胀及多灶性出血,在静脉性梗死时,白质内有点状或大片状出血,而且大量的血液迅速流入梗死表面的蛛网膜下腔,这是静脉阻塞性梗死与动脉闭塞性梗死区别的特征,肉眼见刚形成血栓的静脉窦和静脉为坚硬的凝血块扩张,大部分凝血块呈浅蓝色,并夹杂一些白色质斑,坏死的皮质和白质迅速崩解而被吸收,以后病灶皱缩,囊性变,呈黄色,当静脉窦和静脉内的血栓迅速机化和再通以后,肉眼检查就难以发现明显异常,尸检时脑表静脉充血,脑肿胀,脑回变平,外表及切面上均无出血或梗死灶,镜检脑皮质有广泛的缺血性损害,神经细胞皱缩或脱失,皱缩的细胞质浅染,核深染呈三角形,少突胶质细胞呈空泡性肿胀,毛细血管内皮细胞也肿胀。

  产妇的上矢状窦和皮质静脉血栓形成时,可见皮质细静脉与梗阻的皮质静脉交界处有甚多的细小出血区,以及严重的脑水肿,脑内出血或缺血性脑梗死,若系中耳或鼻旁窦感染则可并发硬膜,硬膜下,大脑和小脑的脓肿,横窦,上矢状窦与皮质静脉内均含有红色血栓,在皮质和白质内可散见有出血性和非出血性脑梗死,横窦血栓形成常继发于中耳炎和乳突炎,可分为炎性或非感染性,同时,如有左右侧横窦在窦汇处互不相通,左侧横窦的血栓形成就可阻塞大脑大静脉和直窦回流引起基底节梗死。[1]

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