多囊病须与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别。
肾积水
肾积水也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾盏扩张，其间没有分隔，也无受压、伸长改变，肾皮质变薄，并可明确梗阻的原因。B超示肾脏体积增大，肾实质变薄，中间为液性暗区。
单纯性肾囊肿
单纯性肾囊肿多为单侧。IVU检查示肾影局部增大，边缘呈半球状突出，肾盂或肾盏有弧形压迹。B超检查示肾实质内边缘清楚的圆形液性暗区。CT检查见肾脏局部圆形、壁薄且光滑、不强化的囊性占位。
多房性肾囊肿
ADPKD主要考虑与多房性单纯肾囊肿鉴别，要点见表19-30。其他鉴别需考虑ARPKD，获得性肾囊肿，多囊性肾发育不良等。多房性肾囊肿可有血尿、腰痛、高血压及腰腹部肿块，但无肾功能损害。B超及CT检查见局限于单侧肾脏内的单个囊性肿块，内有许多间隔，将囊肿分为多个互不相通的小房。
表19-39 早期ADPKD与多房性单纯性肾囊肿鉴别表
特点 多房性单纯性肾囊肿 ADPKD 家族史 无 约60%有 其他家庭成员超声波检查证实有囊肿 无 约90%有 年龄 成人多见 儿童多见 性别 男＞女 男=女 肾脏大小 正常 正常至轻度增大 肾脏累及范围 通常单侧，可以双侧 通常双侧，早期可单侧 囊肿分布 皮质 皮质和髓质 囊肿大小 通常＜2cm，偶尔更大些 早期＜2cm 囊内出血 罕见 常见 肝囊肿 无 40%～60%有，可随年长而增加 颅内小动脉瘤 无 10%～40%有 高血压 罕见 60%有
肾肿瘤
肾肿瘤有血尿、腰痛和肾脏肿块，但无慢性肾功能损害。肿块多发生于单侧肾脏，且B超和CT检查示边缘不清楚的实质性占位。肾动脉造影可发现肿块边缘血管增多，肿块内散在斑点状造影剂聚集。
ARPKD要考虑双侧肾脏Wilms肿瘤，肾脏细菌瘤（nephroblastomatosis）及ADPKD。患儿家庭成员检查、肝脏检查包括超声、肝活检等有助于鉴别诊断。最近有认为母亲血或羊水中α-甲胎蛋白的检测可作为产前诊断的一项指标。
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