病因

　　类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5－羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5－羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5－羟色胺，因此在类癌患者血液中的5－羟色胺有明显的增加。

　　缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶，作用于激肽原，生成赖胺酸缓激肽（胰激肽）,在胺肽酶的作用下,赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。5－羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。若已有肝脏转移，一方面因为产生的5－羟色胺过多，另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此，在有肝脏转移后，类癌综合征即可发生。

　　临床表现

　　阑尾是类癌的好发部位，在年轻人作阑尾手术时，可偶然发现此病。发生在小肠的类癌，其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。潮红分为三个阶段：

　　1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。

　　2.皮肤出现青紫，皮肤变凉。输出量降低，心率增快，血压轻度下降。

　　3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克，称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性，因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除，这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5－羟色胺，故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。